"Zespół Sjogrena"
Identyfikator Librowy: 233780
Spis treści
Słowo wstępne 14
1. Dzieje badania zespołu Sjögrena Eugeniusz Józef Kucharz 16
1.1. Wprowadzenie 16
1.2. Najstarsze wzmianki o objawach zespołu Sjögrena 17
1.3. Pierwsze opisy kazuistyczne 18
1.4. Henrik Sjögren: trudna droga do uznania odkrycia 24
1.5. Zespół Sjögrena jako choroba układowa 26
1.6. Konferencje międzynarodowe, stowarzyszenia chorych oraz podręczniki i monografie 27
1.5.1. Kryteria klasyfikacyjne 27
1.7. Zespół Sjögrena w polskiej literaturze medycznej 28
1.8. Inne stany chorobowe określane jako zespół Sjögrena 29
2. Zespół Sjögrena – definicja, epidemiologia, patogeneza, kryteria klasyfikacyjne, objawy kliniczne Maria Majdan 34
2.1. Wprowadzenie 34
2.2. Epidemiologia 35
2.3. Patogeneza 36
2.4. Kryteria klasyfikacyjne 37
2.5. Objawy kliniczne 40
2.6. Badania diagnostyczne 42
2.7. Diagnostyka różnicowa 43
3. Mysie modele a odporność wrodzona w zespole Sjögrena Umesh S. Deshmukh, Aleksandra Michrowska, Katarzyna Cizio, Joanna Papinska, Harini Bagavant 48
3.1. Wprowadzenie 48
3.2. Opracowanie modeli mysich zespołu Sjögrena 53
3.3. Modele mysie objaśniające rolę wrodzonej odporności w patogenezie zespołu Sjögrena 58
4. Epigenetyka w zespole Sjögrena Magdalena Dryglewska Bogdan Kolarz 68
4.1. Wprowadzenie 68
4.2. Genetyczne uwarunkowania zespółu Sjögrena 69
4.3. Zaburzenia w metylacji DNA w zespole Sjögrena 70
4.4. Retrotranspozony w zespole Sjögrena 73
4.5. Zaburzenia w modyfikacji histonów w zespole Sjögrena 75
4.6. Zaburzenia w profilach mikro-RNA u chorych na zespół Sjögrena 76
5. Autoprzeciwciała w pierwotnym zespole Sjögrena Maria Maślińska 86
5.1. Wstęp 86
5.2. Koncepcje przyczyn powstawania autoprzeciwciał 87
5.2.1. Mimikra molekularna 88
5.2.2. Nadekspresja na komórkach T CD4+ genu kostymulującego komórki B 88
5.2.3. Rola wirusowej interleukiny 10 88
5.2.4. Genetyczna predyspozycja do rozwinięcia procesu autoimmunologicznego 88
5.3. Autoprzeciwciała występujące w pierwotnym zespole Sjögrena 89
5.2.5. Teorie powiązane z aktywnością limfocytów CD4+ i CD8+ 89
5.3.1. Czynnik reumatoidalny 89
5.3.2. Przeciwciała przeciwjądrowe 91
5.3.3. Przeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenom jądrowym 91
5.4. Inne autoprzeciwciała występujące w pierwotnym zespole Sjögrena 93
5.4.1. Przeciwciała antycentromerowe 93
5.4.2. Przeciwciała przeciwko cytrulinowanym białkom 94
5.4.3. Przeciwciała przeciwko karbamylowanym białkom 94
5.4.4. Przeciwciała przeciwko alfa-enolazie 1 94
5.4.5. Przeciwciała przeciwko muskarynowemu receptorowi acetylocholiny typu 3 94
5.4.6. Przeciwciała przeciwko akwaporynom 95
5.4.7. Przeciwciała przeciwko statminie 4 95
5.4.8. Przeciwciała przeciwko białku wydzielniczemu ślinianek i przeciwciała przeciwko białku ślinianek 1 95
5.4.10. Przeciwciała przeciwko fodrynie alfa 96
5.4.11. Kalprotektyna 96
5.4.9. Przeciwciała przeciwko anhydrazie węglanowej 6 96
5.5. Narządowo swoiste przeciwciała występujące w pierwotnym zespole Sjögrena 97
5.4.12. Krioglobuliny 97
5.6. Przeciwciała anty-DFS-70 a pierwotny zespół Sjögrena 98
6. Zespół suchego oka w zespole Sjögrena Anna Turno-Kręcicka 104
6.1. Wprowadzenie 104
6.1.1. Definicja zespołu suchego oka 104
6.1.2. Budowa i funkcje filmu łzowego 104
6.1.3. Zespół suchego oka w pierwotnym zespole Sjögrena 105
6.2. Patofizjologia zespołu suchego oka w pierwotnym zespole Sjögrena 106
6.2.1. Zmiany histopatologiczne gruczołu łzowego 106
6.2.2. Zmiany filmu łzowego 107
6.2.3. Zmiany rogówki i spojówki 107
6.2.4. Dysfunkcja gruczołów Meiboma 108
6.3. Kliniczne objawy zespołu suchego oka w pierwotnym zespole Sjögrena 110
6.3.1. Objawy podmiotowe 110
6.3.2. Objawy przedmiotowe 111
6.3.3. Testy okulistyczne 116
6.3.4. Obrazowanie gruczołu łzowego 118
6.3.5. Badanie markerów biochemicznych zespołu suchego oka we łzach 118
6.4. Leczenie zespołu suchego oka w pierwotnym zespole Sjögrena 119
6.4.1. Leczenie miejscowe 120
6.4.2. Zamknięcie punktów łzowych 123
6.4.3. Opatrunkowe soczewki kontaktowe 124
6.4.4. Leczenie chirurgiczne 124
6.4.5. Terapia intensywnym światłem pulsacyjnym 124
6.5. Inne przyczyny zespołu suchego oka 125
6.4.6. Leczenie ogólne 125
6.4.7. Leczenie bólu neuropatycznego 125
7. Zajęcie układu oddechowego i układu sercowo-naczyniowego w zespole Sjögrena Bożena Targońska-Stępniak 130
7.1. Wprowadzenie 130
7.2. Zajęcie układu oddechowego 130
7.2.1. Częstość i charakter zajęcia układu oddechowego 130
7.2.2. Charakterystyka kliniczna chorych 131
7.2.3. Postacie zajęcia układu oddechowego w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena 131
7.2.4. Zapalenie śródmiąższowe płuc 134
7.2.5. Chłoniak płuc 139
7.2.6. Amyloidoza płuc 139
7.2.7. Nadciśnienie płucne 139
7.3. Postępowanie terapeutyczne według zaleceń EULAR 2019 140
7.2.8. Zatorowość płucna 140
7.4. Uwagi praktyczne 141
7.5. Zajęcie układu sercowo-naczyniowego 142
7.5.1. Zajęcie struktur serca 142
7.5.2. Neuropatia autonomiczna układu sercowo-naczyniowego 143
7.5.3. Zmiany naczyniowe; miażdżyca 143
8. Zajęcie układu ruchu w zespole Sjögrena Bożena Targońska-Stępniak 148
8.1. Wprowadzenie 148
8.2. Objawy stawowe w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena 148
8.2.1. Zapalenie stawów 150
8.2.2. Znaczenie przeciwciał antycytrulinowych 151
8.2.3. Charakterystyka zapalenia stawów w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena w porównaniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów 151
8.2.4. Znaczenie badania ultrasonograficznego stawów 152
8.2.5. Ocena objawów stawowych według wskaźnika ESSDAI 153
8.2.6. Charakterystyka objawów stawowych w kohorcie francuskich chorych 153
8.3. Objawy ze strony mięśni 154
8.3.1. Przewlekłe zmęczenie 155
8.3.2. Rozlany ból i fibromialgia 156
8.4. Leczenie objawów reumatycznych w przebiegu pierwotnego zespołu Sjögrena 157
8.4.1. Zalecenia amerykańskie 157
8.4.2. Zalecenia europejskie 159
9. Problemy hematologiczne w pierwotnym zespole Sjögrena Jolanta Parada-Turska 162
9.1. Wprowadzenie 162
9.2. Hemocytopenie w pierwotnym zespole Sjögrena 162
9.2.1. Niedokrwistość 163
9.2.2. Leukopenia, limfopenia, neutropenia, agranulocytoza 166
9.2.3. Eozynofilia 168
9.2.4. Małopłytkowość 168
9.3. Zakrzepowa plamica małopłytkowa 169
9.2.5. Domena hematologiczna w skali ESSDAI 169
9.4. Gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu 172
9.4.1. Domena limfadenopatia i chłoniaki w skali ESSDAI 172
9.5. Chłoniaki w pierwotnym zespole Sjögrena 174
10. Zmiany skórne w pierwotnym zespole Sjögrena Ewa Wielosz 180
10.1. Wprowadzenie 180
10.2. Łagodne zmiany skórne związane z defektem gruczołów potowych 181
10.3. Toczniopodobne zmiany skórne 181
10.4. Zapalenie naczyń skóry 182
10.5. Inne powikłania skórne 186
10.6. Zajęcie błon śluzowych 186
10.7. Ocena aktywności zmian skórnych 187
10.8. Diagnostyka i leczenie zmian skórnych w przebiegu zespołu Sjögrena 188
11. Zajęcie nerek w zespole Sjögrena Maria Majdan 194
11.1. Wprowadzenie 194
11.2. Epidemiologia zajęcia nerek w pierwotnym zespole Sjögrena 196
11.3. Nefropatia cewkowo-śródmiąższowa 197
11.4. Zakażenia dróg moczowych i śródmiąższowe zapalenie pęcherza 198
11.5. Kłębuszkowe zapalenia nerek 199
11.6. Ocena aktywności – składnik nerkowy oraz monitorowanie choroby nerek 200
12. Zajęcie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego w zespole Sjögrena Arkadiusz Koszarny 206
12.1. Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego 206
12.1.1. Wprowadzenie 206
12.1.2. Patogeneza 207
12.1.3. Postępowanie diagnostyczne 208
12.1.4. Obraz kliniczny zajęcia ośrodkowego układu nerwowego w pierwotnym zespole Sjögrena 208
12.1.5. Leczenie 211
12.2. Zajęcie obwodowego układu nerwowego 212
12.2.1. Wprowadzenie 212
12.2.2. Patogeneza 213
12.2.3. Postępowanie diagnostyczne 214
12.2.4. Charakterystyka kliniczna chorych z zajęciem obwodowego układu nerwowego 215
12.2.5. Postacie zajęcia obwodowego układu nerwowego w pierwotnym zespole Sjögrena 216
12.2.6. Leczenie 218
13. Ciąża w zespole Sjögrena Maria Majdan, Andrzej Majdan 222
13.1. Wprowadzenie 222
13.2. Przygotowanie do ciąży oraz jej przebieg u chorych na zespół Sjögrena 223
13.3. Autoprzeciwciała anty-SS-A/Ro i/lub anty-SS-B/La– znaczenie kliniczne w czasie ciąży 224
13.4. Wrodzony blok serca skojarzony z obecnością przeciwciał anty-SS-A/Ro i/lub anty-SS-B/La 225
13.5. Postępowanie terapeutyczne w czasie ciąży u chorych na pierwotny zespół Sjögrena 227
14. Młodzieńczy zespół Sjögrena Violetta Opoka-Winiarska 232
14.1. Definicja młodzieńczego zespołu Sjögrena 232
14.2. Porównanie zespołu Sjögrena u dzieci i dorosłych 232
14.3. Epidemiologia dotycząca populacji pediatrycznej 235
14.4. Obraz kliniczny 235
14.4.1. Objawy charakterystyczne dla początku choroby 235
14.4.2. Objawy charakterystyczne dla dalszego przebiegu choroby 236
14.5. Przebieg naturalny młodzieńczego zespołu Sjögrena 238
14.6. Diagnostyka 238
14.6.1. Wywiad i badanie przedmiotowe 238
14.6.2. Badania laboratoryjne 240
14.6.3. Badania obrazowe i histopatologiczne 240
14.7. Rozpoznanie 242
14.8. Rozpoznanie różnicowe 243
14.9. Leczenie 247
14.9.1. Leczenie miejscowe 247
14.9.2. Leczenie ogólne 247
14.10. Monitorowanie 248
14.11. Rokowanie 249
14.12. Toczeń noworodkowy u dzieci matek z zespołem Sjögrena 250
15. Wtórny zespół Sjögrena i zespoły nakładania Piotr Wiland 254
15.1. Wprowadzenie 254
15.2. Reumatoidalne zapalenie stawów i zespół Sjögrena 256
15.2.1. Biopsja gruczołów ślinowych we wtórnym zespole Sjögrena 258
15.2.2. Podobieństwa i różnice pomiędzy reumatoidalnym zapaleniem stawów a pierwotnym zespołem Sjögrena 259
15.3. Toczeń rumieniowaty układowy i zespół Sjögrena 261
15.3.1. Wtórny zespół Sjögrena w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego 262
15.4. Twardzina układowa, miopatia zapalna i zespół Sjögrena 263
15.5. Leczenie wtórnego zespołu Sjögrena 264
16. Choroba IgG4-zależna a zespół Sjögrena Zbigniew Zdrojewski 268
16.1. Definicja choroby 268
16.2. Historia rozpoznania choroby 268
16.3. Epidemiologia choroby 269
16.4. Patogeneza choroby 270
16.5. Kryteria rozpoznania 272
16.6. Kryteria klasyfikacyjne 274
16.7. Obraz kliniczny choroby IgG4-zależnej 279
16.8. Badania diagnostyczne stosowane w chorobie IgG4-zależnej 282
16.8.1. Badania laboratoryjne 282
16.8.2. Nowe markery choroby 283
16.8.3. Badania obrazowe 283
16.8.4. Obraz histopatologiczny 284
16.9. Rozpoznanie różnicowe choroby IgG4-zależnej 285
16.10. Leczenie choroby IgG4-zależnej 287
16.11. Rokowanie 289
17. Ocena aktywności i ogólne zasady leczenia zespołu Sjögrena Maria Majdan, Marcin Hyła 292
17.1. Wprowadzenie 292
17.2. Różne obrazy chorobowe zespołu Sjögrena 292
17.3. Metody oceny aktywności zespołu Sjögrena 294
17.4. Zasady leczenia zespołu Sjögrena – dostępne leki 300
17.5. Aktualne rekomendacje postępowania w zespole Sjögrena – terapie miejscowe i systemowe 303
18. Opisy przypadków chorych na zespół Sjögrena Agata Sebastian, Maria Misterska-Skóra, Dorota Suszek, Anna Górak, Maria Majdan 310
18.1. Układowe postacie zespołu Sjögrena 310
18.1.1. Postać płucna zespołu Sjögrena Agata Sebastian, Maria Misterska-Skóra 310
18.1.2. Postać hematologiczna zespołu Sjögrena Agata Sebastian, Maria Misterska-Skóra 317
18.1.3. Postać nerkowa zespołu Sjögrena Dorota Suszek 322
18.1.4. Postać stawowa zespołu Sjögrena Anna Górak, Maria Majda 328
Wykaz najważniejszych skrótów 336
Skorowidz 340