"Neonatologia Tom 2"

Spis treści

1. Patofizjologia układu oddechowego Janusz ŚWIETLIŃSKI 36

1.1. Najważniejsze uwagi dotyczące rozwoju układu oddechowego płodu i noworodka 37

1.2. Kontrola oddychania 40

1.3. Mechanika oddychania 42

1.4. Praca oddechowa 50

1.5. Fizjologia wymiany gazowej 59

1.6. Rola surfaktantu 64

1.7. Kortykosteroidoterapia prenatalna 67

1.8. Niewydolność oddechowa 67

2. Wrodzona niedrożność dróg oddechowych i procedura EXIT Janusz ŚWIETLIŃSKI 74

3. Podstawy wentylacji mechanicznej Janusz ŚWIETLIŃSKI 78

3.1. Rodzaje respiratorów i ich cechy 82

3.2. Wentylacja kontrolowana i wspomagana 83

3.3. Uwalnianie z wentylacji mechanicznej 116

3.4. Nawilżanie i ogrzewanie gazów oddechowych 119

4. Wentylacja nieinwazyjna Janusz ŚWIETLIŃSKI 122

4.1. Strategia wentylacji nieinwazyjnej na sali porodowej 126

4.2. Wentylacja na sali porodowej (PPV) 129

4.3. Wentylacja nieinwazyjna w terapii zaburzeń oddechowych noworodków 132

5. Maska krtaniowa (LMA) Janusz ŚWIETLIŃSKI, Anna MĄCZKO 154

6. Zespół zaburzeń oddychania (ZZO) Janusz ŚWIETLIŃSKI 160

6.1. Patofizjologia 161

6.2. Zapobieganie 163

6.3. Rozpoznanie 163

6.4. Różnicowanie 165

6.5. Leczenie noworodka z ZZO 166

7. Zapalenie płuc Janusz ŚWIETLIŃSKI 170

7.1. Respiratorowe zapalenie płuc 177

7.2. Chlamydiowe zapalenie płuc 179

7.3. Zachłystowe zapalenie płuc 180

7.4. Ureaplazmatyczne zapalenie płuc 182

8. Zespół aspiracji smółki (MAS) Janusz ŚWIETLIŃSKI 186

8.1. Przyczyny i konsekwencje wydalania smółki do wód płodowych 188

8.2. Postępowanie 192

9. Przemijający szybki oddech noworodka (TTN) Janusz ŚWIETLIŃSKI 194

10. Bezdechy noworodka Janusz ŚWIETLIŃSKI 200

10.1. Terminologia 201

10.2. Następstwa bezdechu 203

10.3. Przyczyny bezdechów 204

10.4. Postępowanie 206

11. Dysplazja oskrzelowo-płucna (BPD) Janusz ŚWIETLIŃSKI 214

11.1. Przyczyny i objawy BPD 215

11.2. Zasady leczenia BPD 218

11.3. Dalsza opieka 221

12. Rozedma śródmiąższowa płuc (PIE) Janusz ŚWIETLIŃSKI 224

13. Odma opłucnowa i inne zespoły ucieczki powietrza u noworodków Janusz ŚWIETLIŃSKI 232

13.1. Anatomia klatki piersiowej 233

13.2. Typy zespołów ucieczki powietrza 233

13.3. Mechanizm powstawania zespołów ucieczki powietrza 235

13.4. Objawy kliniczne, diagnostyka i postępowanie 236

14. Krwawienie do płuc Janusz ŚWIETLIŃSKI 240

15. Przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodka (PPHN) Janusz ŚWIETLIŃSKI 246

15.1. Przyczyny i objawy PPHN 248

15.2. Leczenie 250

16. Zastosowanie tlenku azotu w neonatologii Janusz ŚWIETLIŃSKI 256

16.1. Wskazania do terapii iNO 257

16.2. Leczenie iNO 259

17. Pozaustrojowe utlenowanie krwi (ECMO) Janusz ŚWIETLIŃSKI 264

18. Zaburzenia krążenia u noworodka Janusz ŚWIETLIŃSKI 270

18.1. Działania terapeutyczne mające wpływ na dostawę tlenu do tkanek 271

18.2. Warunki pracy serca 272

18.3. Zaburzenia funkcji układu krążenia u noworodka 274

18.4. Wstrząs 279

18.5. Leczenie wstrząsu 282

18.6. Szmer nad sercem 285

19. Wady wrodzone serca Janusz ŚWIETLIŃSKI 290

19.1. Czynniki ryzyka, objawy kliniczne i rozpoznanie 291

19.2. Sinica 303

19.3. Postępowanie 305

19.4. Opieka okołoporodowa nad dzieckiem z wadą wrodzoną serca 306

20. Przetrwały przewód tętniczy (PDA) Janusz ŚWIETLIŃSKI 310

20.1. Przyczyny, następstwa i objawy PDA 312

20.2. Leczenie PDA 313

21. Zaburzenia rytmu serca noworodka Janusz ŚWIETLIŃSKI 316

21.1. Rodzaje zaburzeń rytmu serca u noworodka 318

22. Niedrożność przełyku i przetoka przełykowo-tchawicza Janusz ŚWIETLIŃSKI 328

23. Niedrożność nozdrzy tylnych Janusz ŚWIETLIŃSKI 334

24. Niedrożność jelit u noworodka Janusz ŚWIETLIŃSKI 340

24.1. Lokalizacja niedrożności a jej objawy 343

25. Wrodzona przepuklina przeponowa (CDH) Janusz ŚWIETLIŃSKI 352

25.1. Charakterystyka wady 354

25.2. Postępowanie na sali porodowej 356

26. Wady ściany jamy brzusznej Janusz ŚWIETLIŃSKI 358

26.1. Postępowanie 361

26.2. Leczenie 362

27. Martwicze zapalenie jelit (NEC) Janusz ŚWIETLIŃSKI, Ewa MUSIALIK-ŚWIETLIŃSKA 366

27.1. NEC – objawy kliniczne i leczenie 370

27.2. Rokowanie w NEC 375

27.3. Spontaniczna perforacja jelit (SIP) 376

28. Wodogłowie w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym Janusz ŚWIETLIŃSKI, Ewa MUSIALIK-ŚWIETLIŃSKA 378

28.1. Typy wodogłowia 381

28.2. Objawy kliniczne 384

28.3. Rozpoznanie i leczenie 386

29. Wady cewy nerwowej Janusz ŚWIETLIŃSKI 398

29.1. Objawy 401

29.2. Postępowanie 402

30. Opieka okołooperacyjna Janusz ŚWIETLIŃSKI 406

30.1. Przygotowanie do zabiegu 407

30.2. Przekazanie noworodka pomiędzy salą operacyjną a oddziałem intensywnej terapii noworodka 409

30.3. Postępowanie po zabiegu chirurgicznym 409

31. Zaburzenia neurologiczne Janusz ŚWIETLIŃSKI 414

31.1. Podstawy rozwoju układu nerwowego 415

31.2. Ocena stanu neurologicznego noworodka 421

31.3. Wybrane zaburzenia rozwoju ośrodkowego układu nerwowego 430

31.4. Dalszy rozwój noworodków urodzonych przedwcześnie 462

32. Hipotermia lecznicza Janusz ŚWIETLIŃSKI 466

32.1. Wskazania do hipotermii leczniczej 469

32.2. Zasady prowadzenia hipotermii leczniczej 471

33. Zaburzenia w obrębie układu moczowego Janusz ŚWIETLIŃSKI 478

33.1. Ważne informacje dotyczące rozwoju układu moczowego 479

33.2. Funkcje nerek u noworodka 479

33.3. Obrzęki 495

33.4. Leczenie nerkozastępcze 497

34. Zakażenia układu moczowego (ZUM) u noworodka Janusz ŚWIETLIŃSKI 500

35. Noworodek z podejrzeniem choroby genetycznie uwarunkowanej Magdalena ZARLENGA, Maria WILIŃSKA 506

35.1. Podziały wad i badanie kliniczne Magdalena ZARLENGA, Maria WILIŃSKA 506

35.2. Podejrzenie zespołu uwarunkowanego genetycznie u płodu i noworodka – diagnostyka Maria WILIŃSKA, Magdalena ZARLENGA 521

35.3. Zespoły genetyczne spowodowane aberracją chromosomową. Rozpoznawanie w okresie noworodkowym Magdalena ZARLENGA, Maria WILIŃSKA 528

36. Zaburzenia różnicowania płci Janusz ŚWIETLIŃSKI 542

37. Bloki metaboliczne Janusz ŚWIETLIŃSKI 550

37.1. Galaktozemia 554

37.2. Fenyloketonuria (PKU) 554

37.3. Tyrozynemia 555

38. Problemy ortopedyczne w okresie noworodkowym Maria WILIŃSKA, Anna WAŚKO, Marcin WAŚKO 558

38.1. Uszkodzenie nerwu twarzowego 564

38.2. Złamania kości czaszki 565

38.3. Uszkodzenie splotu barkowego 565

38.4. Stopa piętowo-koślawa 565

38.5. Wrodzona stopa przywiedziona 566

38.6. Wrodzony kręcz szyi 569

38.7. Złamanie obojczyka 570

38.8. Wrodzony staw rzekomy obojczyka 571

38.9. Wrodzone zwichnięcie stawu kolanowego 571

38.10. Złamania kończyn 572

38.11. Nieprawidłowości rozwoju palców 573

39. Schorzenia układu kostno-stawowego u noworodków i niemowląt Anna WAŚKO, Marcin WAŚKO, Maria WILIŃSKA 576

39.1. Rozwojowa dysplazja stawów biodrowych (RDSB) 576

39.2. Stopa końsko-szpotawa 580

39.3. Wrodzona stopa płaska 581

39.4. Achondroplazja 581

39.5. Wrodzona łamliwość kości 583

40. Odejście wód płodowych przed 37. tygodniem ciąży i jego konsekwencje (PPROM) Janusz ŚWIETLIŃSKI 592

40.1. Hipoplazja płuc 595

40.2. Zespół suchych płuc 596

40.3. Postępowanie w przypadku urodzenia noworodka z PPROM 597

41. Zespół przetoczenia krwi między płodami (TTTS) Janusz ŚWIETLIŃSKI 602

41.1. Leczenie płodowe 605

41.2. Postępowanie po urodzeniu noworodków 606

42. Zespół taśm owodniowych (ABS) Janusz ŚWIETLIŃSKI 610

43. Obrzęk uogólniony płodu Janusz ŚWIETLIŃSKI 616

44. Zespół niespodziewanej śmierci niemowląt. Zespół nagłej śmierci niemowląt Janusz ŚWIETLIŃSKI 624

45. Zespół abstynencji (zespół odstawienia) Ewa MUSIALIK-ŚWIETLIŃSKA 632

45.1. Uwagi wstępne 633

45.2. Objawy kliniczne 635

45.3. Diagnostyka 638

45.4. Leczenie niefarmakologiczne i farmakologiczne 638

45.5. Karmienie naturalne 640

45.6. Skala Finnegan 641

45.7. Odległe konsekwencje zespołu abstynencji dla rozwoju dziecka 644

45.8. Uwagi końcowe 645

46. Krwawienie z przewodu pokarmowego Janusz ŚWIETLIŃSKI 646

47 Układ hemostazy i fibrynolizy noworodka Janusz ŚWIETLIŃSKI 656

47.1. Skrótowy opis najważniejszych elementów układu krzepnięcia 658

47.2. Fizjologia układu krzepnięcia i fibrynolizy 661

47.3. Odrębności układu krzepnięcia i fibrynolizy u noworodka 663

48. Jednostki kliniczne prowadzące do krwawień u noworodków Janusz ŚWIETLIŃSKI 670

48.1. Zaburzenia płytkowe 671

48.2. Patologie układu krzepnięcia 677

49. Zaburzenia zakrzepowo-zatorowe u noworodka Janusz ŚWIETLIŃSKI 692

50. Wskazania do diagnostyki układu hemostazy u noworodka Janusz ŚWIETLIŃSKI 702

51. Preparaty krwiopochodne najczęściej stosowane w zaburzeniach krzepnięcia i fibrynolizy Janusz ŚWIETLIŃSKI 708

52. Zaburzenia funkcji tarczycy Janusz ŚWIETLIŃSKI 714

52.1. Istotne fakty dotyczące rozwoju tarczycy 714

52.2. Wrodzona niedoczynność tarczycy 718

52.3. Wrodzona nadczynność tarczycy wtórna do matczynej choroby Gravesa–Basedowa 720

53. Choroba metaboliczna kości Ewa MUSIALIK-ŚWIETLIŃSKA 722

53.1. Wstęp 722

53.2. Występowanie 725

53.3. Etiologia 725

53.4. Objawy kliniczne 729

53.5. Diagnostyka laboratoryjna i obrazowa 730

53.6. Profilaktyka i leczenie 733

53.7. Informacje dodatkowe 734

54. Ból – zapobieganie i leczenie Ewa MUSIALIK-ŚWIETLIŃSKA 736

54.1. Następstwa bólu u noworodka 737

54.2. Metody oceny bólu u noworodka 738

54.3. Sposoby zapobiegania bólowi i metody łagodzenia bólu towarzyszącego wybranym procedurom wykonywanym na oddziałach noworodkowych oraz na oddziałach intensywnej terapii noworodka 742

55. Wybrane aspekty farmakologiczne Janusz ŚWIETLIŃSKI 750

55.1. Wstęp 750

55.2. Odpowiedzialność za zlecenie i podanie leku 751

55.3. Uwagi dotyczące farmakokinetyki leków 752

56. Opieka nad noworodkiem na granicy przeżywalności Janusz ŚWIETLIŃSKI 762

57 Etyczne aspekty opieki nad noworodkiem Janusz ŚWIETLIŃSKI 768

57.1. Kategorie pacjentów, którzy mogą być objęci paliatywną opieką perinatalną 769

57.2. Praktyczne uwagi dotyczące sprawowania opieki paliatywnej nad noworodkiem na oddziale neonatologicznym 770

58. Kryteria wypisu noworodka ze szpitala do domu Maria WILIŃSKA 774

58.1. Informacje ogólne 774

58.2. Informacje szczegółowe 778

59. Opieka hospicyjna nad noworodkiem i wcześniakiem Natasza GODLEWSKA, Ewa WÓJCIK-GIL, Bernadeta WEIDEMANN NIMPTSCH 792

59.1. Wstęp 792

59.2. Zasady opieki paliatywnej i hospicyjnej 793

59.3. Co jest ważne w prowadzeniu opieki paliatywnej 794

59.4. Możliwości opieki hospicyjnej dla noworodków i wcześniaków 796

59.5. Centrum Opieki Dziennej 799

59.6. Możliwości wsparcia przez Fundację Śląskie Hospicjum dla Dzieci Świetlikowo chorego dziecka równolegle do opieki hospicyjnej 802

59.7. Domowe hospicja dziecięce w Polsce – adresy i kontakt 803

60. Medyczny sprzęt jednorazowy Grzegorz ZDEBIK 806

60.1. Wstęp 806

60.2. Co to jest wyrób medyczny? 807

60.3. Cechy wyrobu medycznego 808

60.4. Jak powstają wyroby medyczne? 812

60.5. Jak się tworzy produkt medyczny? 815

60.6. Od czego zależy cena produktu? 816

60.7. Jak wybrać dobry produkt – porady 818

60.8. Typowe błędne wyobrażenia dotyczące podstawowego sprzętu 825

60.9. Nowe trendy w stosowaniu sprzętu medycznego 828

60.10. Podsumowanie 831

61. Sytuacja szczególna: krew w moczu Paweł PIWOWARCZYK, Maria WILIŃSKA 832

61.1. Krwiomocz i krwinkomocz 832

61.2. Wywiad i badanie przedmiotowe 833

61.3. Jednostki chorobowe, w których dochodzi do hematurii 835

61.4. Postępowanie 837

62. Sytuacja szczególna: białkomocz u noworodka Patrycja SZOSTAKOWSKA, Maria WILIŃSKA 840

62.1. Dojrzewanie nerki 841

62.2. Dlaczego białko znajduje się w moczu? 841

62.3. Białkomocz patologiczny 842

62.4. Wrodzone przyczyny białkomoczu 842

62.5. Ostre uszkodzenie nerek/cewek nerkowych 844

62.6. Inne przyczyny białkomoczu 845

62.7. Różnicowanie białkomoczu fizjologicznego i patologicznego 845

62.8. Białkomocz u noworodka urodzonego przedwcześnie 845

62.9. Podsumowanie 846

63. Sytuacja szczególna: niedokrwienie kończyny Maria WILIŃSKA, Patrycja SZOSTAKOWSKA 848

63.1. Odmienności układu hemostazy u noworodka 849

63.2. Występowanie stanów zakrzepowych 850

63.3. Cel zakładania linii tętniczych 851

63.4. Wybór naczynia tętniczego do kaniulacji 851

63.5. Ryzyko utrzymywania linii tętniczych 852

63.6. Objawy kliniczne zakrzepicy tętniczej 852

63.7. Diagnostyka 853

63.8. Wybór metody leczenia 855

63.9. Profilaktyka 859

64. Sytuacja szczególna: chłonkotok wrodzony Marzena KOSTUCH 860

64.1. Patofizjologia chłonkotoku wrodzonego 861

64.2. Objawy 862

64.3. Diagnostyka 862

64.4. Powikłania chłonkotoku wrodzonego 863

64.5. Leczenie chłonkotoku 863

Procedury 866

Wstęp Janusz ŚWIETLIŃSKI 866

I. Procedura leczenia tlenem w okresie noworodkowym Maria WILIŃSKA 868

II. Procedura intubacji dotchawiczej noworodków Janusz ŚWIETLIŃSKI 885

III. Procedura podaży surfaktantu Janusz ŚWIETLIŃSKI 897

IV. Procedura toalety dróg oddechowych noworodków zaintubowanych Maria WILIŃSKA 905

V. Procedura ekstubacji noworodków Janusz ŚWIETLIŃSKI 918

VI. Procedura zakładania i pielęgnacji drenażu jamy opłucnej Janusz ŚWIETLIŃSKI, Ewa ROZKOSZ, Simon CLARE 923

VII. Procedura punkcji lędźwiowej Janusz ŚWIETLIŃSKI, Ewa ROZKOSZ, Simon CLARE 936

VIII. Procedura cewnikowania pęcherza moczowego i inne techniki pobrania próbki moczu Janusz ŚWIETLIŃSKI, Ewa ROZKOSZ 945

IX. Procedura kaniulacji obwodowych naczyń żylnych z wykorzystaniem techniki ANTT Janusz ŚWIETLIŃSKI, Ewa ROZKOSZ, Marta HELENIAK, Simon CLARE 955

X. Procedura kaniulacji naczyń centralnych z dostępu obwodowego Janusz ŚWIETLIŃSKI, Ewa MUSIALIK-ŚWIETLIŃSKA, Ewa ROZKOSZ 964

XI. Procedura cewnikowania naczyń pępowinowych Ewa MUSIALIK-ŚWIETLIŃSKA 977

XII. Procedura transfuzji wymiennej u noworodków Maria WILIŃSKA 994

XIII. Procedura badania okulistycznego noworodka Maria WILIŃSKA, Małgorzata SEROCZYŃSKA 1010

XIV. Procedura postępowania w powikłaniach terapii dożylnej Janusz ŚWIETLIŃSKI 1019

XV. Procedura kaniulacji tętnicy obwodowej Janusz ŚWIETLIŃSKI, Ewa ROZKOSZ 1031

XVI. Procedura pielęgnacji linii tętniczej Janusz ŚWIETLIŃSKI, Ewa ROZKOSZ, Simon CLARE 1041

XVII. Procedura pobrania próbki krwi z linii tętniczej Janusz ŚWIETLIŃSKI, Simon CLARE, Kinga SIP, Halina SUKIENNIK-JAWOREK, Ewa ROZKOSZ 1051

XVIII. Procedura nakłucia zbiornika komorowego Janusz ŚWIETLIŃSKI 1057

XIX. Procedura pielęgnacji przetoki (stomii) Janusz ŚWIETLIŃSKI 1063

ANEKS Janusz ŚWIETLIŃSKI 1072

Skorowidz 1140