Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
niakłębuszków(FSGS).GwałtowniepostępująceKZNwobraziebiopsyjnymod-
powiadarozplemowemuKZNztworzeniempółksiężycówkomórkowychwtoreb-
cekłębuszków.Nawracającykrwinkomoczlubkrwiomocznajczęściejwystępuje
wprzypadkutzw.nefropatiiIgA,charakteryzującejsięodkładaniemimmunoglobu-
linyIgAwkłębuszkach.
PrawidłowerozpoznanieKZNniejestmożliwenapodstawiewyłącznieobrazu
klinicznego.DiagnostykaKZNwymagawykonaniabiopsjinerkiipełnejocenyhi-
stopatologicznej,immunologicznej,awwybranychprzypadkachtakżewmikro-
skopieelektronowym.Takiepostępowanieumożliwianietylkookreślenietypu
zmianwkłębuszkach,aletakżestopniaichzaawansowaniaiaktywnościprocesu,
cozkoleipozwalaustalićwskazaniadowdrożenialeczenia,głównieimmunosu-
presyjnego.
101050Śródmiąższowezapalenianerek
Śródmiąższowezapalenianerek(nazywanetakżecewkowo-śródmiąższowymi)
togrupaschorzeńozróżnicowanejetiologii,charakteryzującasięwystępowaniem
naciekówkomórkowych,stanuzapalnegoipostępującegowłóknieniawobszarze
śródmiąższuiceweknerkowych.Zajęciekłębuszków,jeżeliwystępuje,towpóź-
nymstadiumchorobyimacharakterwtórnydozaburzeńśródmiąższowych.
Przyczynąprzewlekłejchorobynerekwwiększościzapaleniaoprzebiegu
przewlekłym,jednakuniektórychchorychtakżeostrecewkowo-śródmiąższowe
zapalenienerekmożedoprowadzićdonieodwracalnegoupośledzeniafunkcjine-
rek.Wśródprzyczynzapaleniaostregowymieniasięprzedewszystkimzakażenia
(bakteryjne,wirusoweiinne)orazleki(NLPZ,antybiotykiiinne).Zdarzająsię
takżepostaciidiopatyczne.
Przyczynyprzewlekłegozapaleniaśródmiąższowegoliczne.Należądonich
infekcjebakteryjne,gruźlica,leki,zatruciametalamiciężkimi,zaburzeniametabo-
liczne(dnamoczanowa,hiperkalcemia,hipokaliemiaiinne)iniektóreschorzenia
immunologiczne(np.zespółSjögrena).Mogąbyćtakżewtórnedozaburzeńodpły-
wumoczu(refluks,nefropatiazaporowawprzebieguprzerostuprostatyitp.)Szcze-
gólnympowikłaniemcewkowo-śródmiąższowegozapaleniamożebyćmartwica
brodaweknerkowych.Początkowoobjawyklinicznezapaleńśródmiąższowych
mogąbyćsłabowyrażone(poliuria,leukocyturia,niewielkibiałkomocz),później
dołączająsięzazwyczajniedokrwistośćizaburzeniaelektrolitowewynikającezza-
burzeńczynnościcewek.Wrazzrozwojemwłóknieniatkankiśródmiąższowejdo-
chodzidostopniowegopogarszaniasięfiltracjikłębuszkowej.
101060chorobyuwarunkowanegenetycznie
Najczęstsząwtejgrupieschorzeńprzyczynązaawansowanejprzewlekłejchoroby
nerekjestautosomalnedominującewielotorbielowatezwyrodnienienerek
(autosomaldominantpolycystickidneydisease-ADPKD).Chorobaspowodowana
jestprzezmutacjewgenachPKD1iPKD2,kodującychodpowiedniobiałkapoli-
cystynę-1ipolicystynę-2.Nieprawidłowafunkcjatychbiałekpowodujepoczątko-
worozszerzenieceweknerkowychipostępującąretencjępłynu,anastępniepo-
26