Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
analiza
PRZYPADKÓW
PEDIATRIA
Przebiegklinicznysarkoidozyzależyodrasypacjenta
iprzynależnościdogrupyetnicznej,atakżeczasutrwa-
niachoroby,początkowegoprzebiegu,rozległościpro-
cesuorazaktywnościzapaleniasarkoidalnego.
Objawyogólnoustrojowe
Uczęścipacjentówsarkoidoza,zwłaszczawpocząt-
kowejfazie,możemiećprzebiegbezobjawowy(12–
70%chorych.).Uokoło30–50%pacjentówpojawiają
sięobjawykliniczne,doktórychnależąstanypodgo-
rączkowelubgorączkado380C,rzadkodo39–400C,
bólestawowo-mięśniowe(
arthritis
),rumieńguzowaty
(
erythemanodosum
),wzmożonapotliwość,złesamo-
poczucie,spadekmasyciałaod2do6kg[17,19].
Sarkoidozędzielisięnapostaćpłucnąipozapłucną.
Postaćpłucnadotyczyokoło90%przypadków,zmiany
sarkoidalneobejmująwęzłychłonnewnęklubśród-
piersiaoraztkankępłucną.Tejpostacimożetowa-
rzyszyćsarkoidozapozapłucna.Izolowaneprzypadki
zmianpozapłucnychwystępująbardzorzadko[17–21].
Przebiegsarkoidozymożebyćostrylubprzewle-
kły.PostaćostramożeprzebiegaćjakozespółLöfgrena
lubzespółHeerfordta[3].NazespólLöfgrenaskła-
dająsię:rumieńguzowaty,gorączka,zapaleniesta-
wów(skokowychlubwielustawów),powiększenie
węzłówchłonnychwnękpłucnychiśródpiersia(sto-
pieńradiologicznyIlubII).ZespółHeerfordtacha-
rakteryzują:gorączka,porażenienerwuVII,zapalenie
śliniankiprzyusznej,gruczołówłzowychitęczówki.
Rumieńguzowaty
Występuje11–25%chorychnasarkoidozę.Jest
tozapalenieprzegródwpodskórnejtkancetłusz-
czowej(
panniculitis
).Objawiasiębolesnymiguzami
występującyminaprzedniejpowierzchnigoleni,
wyprostnejczęściprzedramionigrzbietowejczęści
stóp[3,4].Możebyćidiopatyczny(do55%przypad-
ków),pojawiasiętakżewzakażeniachwywołanych
przezpaciorkowce(paciorkowcowezapaleniegardła),
mykoplazmy,chlamydie,prątkigruźlicyiinnemyko-
bakterie.Stwierdzeniewystępowaniatylkorumienia
guzowategoniedecydujeorozpoznaniusarkoidozy,
ponieważwystępujepodczasciążylubzapaleniajelit,
atakżejakoreakcjanastosowaneleki.Rzadkopojawia
sięwniektórychzakażeniachwirusowychlubbakte-
ryjnych,grzybicachinowotworach.Tapostaćczęściej
dotyczyludzimłodychrasykaukaskiej.Objawomnie
-
kiedytowarzyszyostrezapaleniebłonynaczyniowej
oka(
uveitisanterior
).ZespółLöfgrenadobrzerokuje,
wciągu3–8tygodniwiększośćobjawówustępuje,
rzadkopojawiająsięnawrotylubprzejściepostaci
ostrejwprzewlekłą.
Przewlekłainawrotowapostaćsarkoidozy
Dotyczy10–30%chorych,szczególnieutych,uktó-
rychchorobarozpoczęłasiępo40.rokużycia.Prze-
wlekłasarkoidozajestprawdopodobniezwiązanaze
stałąlubokresowąstymulacjąukładuimmunologicz-
nego,któryniejestzdolnydoeliminacjiprzyczyno-
wegoantygenu.Zmianyocharakterzeprzewlekłym
występująnajczęściejwukładzieoddechowym,trud-
niejpoddająsięleczeniu,mogądoprowadzaćdozmian
wielonarządowych.Nawrotysarkoidozypojawiająsię
najczęściejprzedupływem2latodremisji,aletakże
znaczniepóźniej,dotycząokoło30%chorych.Wielo-
krotnenawrotygorzejpoddająsięleczeniu[17,18].
Sarkoidozawęzłówchłonnychipłuc
Najczęściejzajętesąwęzłychłonneobuwnękpłuc-
nych,znacznierzadziejzmianydotyczątylkojednej
wnękiitogłównieprawej.Mogądotyczyćtakżewęzłów
okołotchawiczychorazobwodowych(szyjnych,pacho-
wych,pachwinowychinadkłykciowych).Sarkoidalnie
węzłychłonne,wodróżnieniuodwęzłówgruźliczych,
sązazwyczajniewielkie,przesuwalne,niebolesne,nie
ulegająowrzodzeniu.U75%pacjentówpowiększone
węzłycofająsięsamoistniewciągu1–3lat.Nietypowy
obrazwęzłówwymagadokładnejdiagnostyki,ponie-
ważmogąonewystępowaćwchłoniakach,przerzutach
nowotworowych,audzieciwgruźlicy.
Zapaleniesarkoidalnenajczęściejdotyczypłuc,które
zajętesąażw90%przypadków.Objawykliniczne
występująuokołopołowypacjentów.Należądonich:
suchykaszel,duszność,bólwklatcepiersiowej,który
możeniekiedyimitowaćbólserca.Rzadkowystę-
pujekrwioplucie,conakazujeróżnicowaniezinnymi
chorobami,azwłaszczazgruźlicąudzieciirakiem
płucaudorosłych.Zmianyosłuchowepodpostacią
trzeszczeńwystępująuokoło20%chorych,anadre-
aktywnośćoskrzelistwierdzasięuokoło20%chorych
zpłucnąpostaciąsarkoidozy,koniecznejestwtedyróż
-
nicowaniezastmą[17–21].
RTGklatkipiersiowej
Powinnobyćwykonaneukażdegochoregozpodejrze-
niemwystępowaniazespołuLöfgrena.Zmianyradiolo-
gicznewystępująuokoło90%chorychnasarkoidozę.
Sątopowiększoneobustronniewęzływnęk.Często
towarzyszyimzajęciewęzłówokołotchawiczychoraz
okienkaaortalno-płucnego.Wpłucachmogąwystępo-
6
2/2022
