Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
wbadaniachkontrolnychistotnymelementemjestocenafunkcjikomórsercaoraz
stopniadysfunkcjiiprogresjizmian.Udziecizwrodzonąwadąsercapooperacji
omdlenielubnieutrwalnyczęstoskurczkomorowy(VT)sąwskazaniemdooceny
hemodynamicznejwbadaniuechokardiograficznym.Natomiastarytmiakomorowa
ztowarzyszącądysfunkcjączynnościowąPKlubLKzwiększaryzykoNZSudzieci
zróżnegotypuwrodzonymiwadamiserca.
WzespołachwydłużonegoQTwwiększościprzypadkówbadanieechokardio-
graficznejestprawidłowe,natomiastuokoło15%osóbstwierdzasięróżnegorodza-
junieprawidłowości.PrzywydłużonymodstępieQTobserwowanejestwydłużenie
czasuskurczu,comożebyćwidocznewstandardowymbadaniuechokardiogra-
ficznymM-modejakozjawiskoskurczupostsystolicznego(PSS,postsystolicshor-
tening).ZjawiskotoczasamiwystępujewpojedynczychsegmentachLKwzdrowej
populacjiorazwwiększejliczbiesegmentówwniedokrwieniuipozawalemięśnia
sercowego-bardziejnasilonejestjednakwróżnychtypachzespołuwydłużonego
QT(LQT1,LQT2,LQT3).WystępowaniePSSwwiększejliczbiesegmentówmoże
wiązaćsięzpogłębieniemdysfunkcjirozkurczowejkomory.
UniektórychpacjentówzzespołemBrugadówwbadaniurezonansemma-
gnetycznym(CMR,cardiacmagneticresonance)obserwujesiępowiększenie
PKiLKzobniżeniemichfunkcjiskurczowej.ObniżeniefrakcjiwyrzutowejPK
ipowiększeniePKwiążesięzwiększymryzykiemomdleniainagłegozatrzyma-
niakrążenia.BadanieCMRjestjeszczemałodostępneidrogie,dlategobadanie
echokardiograficznezzastosowaniemobrazowania2Di3Dwceluocenywielko-
ściifunkcjiPKmożemiećistotneznaczeniedladalszegoprocesudiagnostyczno-
-terapeutycznego.
Mechanizmypowstawaniadysfunkcjikomórsercazpowodutachyarytmiisą
słabopoznane-niewiadomojakiczastrwaniaarytmiispowodujedysfunkcjęijaki
rytmsercajestjużniebezpieczny.Większośćbadaczyjestzgodnacodotego,że
utrzymywaniesięczęstotliwościserca>140lminmożedoprowadzaćdopowstania
kardiomiopatiiindukowanejtachykardią,zarównopochodzeniaprzedsionkowego,
jakikomorowego.Leczeniefarmakologiczneiablacjapoprawiająparametrywiel-
kościifunkcjikomorywokoło3tygodniepoumiarowieniu,pełnanormalizacja
możetrwaćnawetdo21miesięcy.
Dysfunkcjawęzłazatokowegoczęściejwystępujeudziecileczonychchirur-
giczniezpowoduróżnegotypuwrodzonychwadserca.Możliwesątakżeinne
różnorodneprzyczyny,takiejakkardiomiopatie,dystrofiemięśnioweczychoroba
48
Diagnostykadzieckazzaburzeniamirytmuserca
