Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
NIEDOKRWISTOŚCI
AUTOIMMUNOHEMOLITYCZNE
AnnaAdamowicz-Salach
39
Wprowadzenie
Niedokrwistościautoimmunohemolityczne(NAIH)stanowiągrupęchorób,którespo-
wodowanesąprzezobecnośćautoprzeciwciałskierowanychdokrwinekczerwonych.
Wwynikuzaburzeńwukładzieimmunologicznymorazbrakuautotolerancjiwłasne
erytrocytytraktowanesąjakobce.Nowezachorowaniawystępujązczęstością1-3przy-
padki/100tys.osóbnaroki0,2/100tys.osóbponiżej20.rż.WśróddzieciNAIH
występujestosunkoworzadko,główniewwiekuprzedszkolnym,chociażopisywane
sąprzypadkiwystępowaniatejchorobywwiekuniemowlęcym.
Etiopatogeneza
NAIHmożemiećcharakteridiopatyczny(pierwotny)lubwtórny,związanyzwystępo-
wanieminnychchorób.Dowystąpieniaautoimmunizacjiiprzełamaniatolerancjimogą
prowadzićzakażeniawirusoweibakteryjne,wwyjątkowychprzypadkach-szczepie-
nia.Obecnośćprzeciwciałprowadzidoskróceniaczasuprzeżyciakrwinekczerwonych,
wystąpieniahemolizyiwkonsekwencji-doniedokrwistości.Autoprzeciwciałamają
aktywnośćwokreślonychtemperaturachizdolnośćdohemolizylubaglutynacjiery-
trocytów.Przeciwciałatypuciepłegomająnajwiększąaktywnośćwtemperaturze370C.
Krwinkiczerwone,opłaszczoneprzezprzeciwciałaiskładoweukładudopełniaczaC3b
iC3d,rozpoznawanesąprzezreceptoryFcmakrofagówjakoobce,anastępnieniszczone
wukładziesiateczkowo-śródbłonkowymśledzionylubwkomórkachKupferawwątro-
bie.Prowadzitodohemolizyzewnątrznaczyniowej.
Hemolizawewnątrznaczyniowawystępujewprzypadkuobecnościprzeciwciał
typuzimnego.Znaczenieklinicznemająteautoprzeciwciała,którychamplitudacieplna
Etiopatogeneza
927
