Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Postępywleczeniuchłoniakówobardzo
agresywnymprzebiegu
drn.med.JoannaDrozd-Sokołowska
POSTęPYWLECZENIUCHŁONIAKÓWOBARDZOAGRESYWNYMPRZEBIEGU
8
KlasyfikacjaWHOz2016roku[1]wyróżnia50odrębnychjednostekhi-
stoklinicznychwgrupiechłoniakówwywodzącychsięzdojrzałychlimfo-
cytówB.Obecnyrozdziałbędziepoświęconychłoniakomoprzebiegu
agresywnyminnymniżchłoniakirozlanezdużychkomórekB(ang.
diffu-
selargeB-celllymhoma
-DLBCL)iobejmowaćbędzietakiejednostki,jak:
•
chłoniakBurkitta(ang.
Burkittlymphoma
-BL),
•
chłoniakburkitto-podobnyzaberracją11q(ang.
Burkitt-likelympho-
mawith11qaberration
),
•
chłoniakowysokimstopniuzłośliwościzkomórekBzrearanżacjami
MYC
i
BCL2
i/lub
BCL6
(ang.
highgradeB-celllymphomawithMYCand
BCL2and/orBCL6rearrangements
-HGBL),
•
chłoniakowysokimstopniuzłośliwościzkomórekB,bliżejnieokreślo-
ny(ang.
high-gradeB-celllymphoma
-HGBL,NOS).
CHŁONIAKBURKITTA
ChłoniakBurkittajestwysoceagresywnymchłoniakiemB-komórkowym.
AktualnaklasyfikacjaWHOwyróżniatrzypodtypyBL:1)sporadyczny,
2)endemicznyi3)związanyzzaburzeniamiodporności,aczkolwiek
podnoszonesąwątpliwości,czypodtypBLpowinienbyćrozpoznawa-
nywoparciuolokalizacjęgeograficzną,czyraczejostatuszakażenia
wirusemEpsteina-Barr(EBV).Jakwykazano,zakażenieEBVwiążesię
zwiększymobciążeniemmutacjamikomórekBL[2,3].
BLjestzwiązanyztranslokacjąiwkonsekwencjinieprawidłowąregulacją
protoonkogenu
MYC
.Najczęściejgenempartnerskim
MYC
jestgendla
łańcuchaciężkiegoimmunoglobulin(
IGH
)nachromosomie14,coprowa-
dzidopowstaniatranslokacjit(8;14).Znacznierzadziejgenempartner-
skimjestgendlałańcuchalekkiegoimmunoglobulin,kappalublambda,
coprowadzidotranslokacjit(2;8)lubt(8;22).Mutacjewobrębieczynnika
