Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
2.2.Ogólnoustrojowemechanizmyobronne
25
Escherichiacoliiprzeciwciałoskierowaneprzeciwniemu).Przeciwcia-
łajakotakieniemogąwpływaćniszcząconakomórkępatogennego
mikroorganizmulubpasożyta,alemogąuruchomićdopełniacz,który
tegodokona.Ztąwłaściwościązwiązanajesttakżenazwadopełniacza,
jestonbowiemdopełnieniem(ang.complement,dopełnieniezadania)
obronnejfunkcjiprzeciwciał.
Drogaalternatywnabyładrugąwkolejnościodkrytądrogąakty-
wacjidopełniacza.RozpoczynasięonaspontanicznieodhydrolizyC3
bezpośrednionapowierzchniiatakujekażdądostępnąbłonębiologicz-
ną,jednaknakomórkachwłasnegoorganizmujestunieszkodliwiana.
Wprzeciwieństwiedopozostałychdrógaktywacjiniezależyodbiałek
wiążącychsięzpatogenami.
Drogalektynowajestwogólnychzarysachpodobnadodrogi
klasycznej,różniąsięonetylkopierwszymietapami.Wprzypadku
drogilektynowejantygenniemusibyćrozpoznanyprzezprzeciwciała,
sąonebowiemzastąpionenieswoiściewiążącymicukrykolektynami,
czylibiałkamimającymidomenylektynoweorazdługieogonkiostruk-
turzeprzypominającejkolagen.DokolektynnależąbiałkaAiDsurfak-
tantupłucnegoorazlektynawiążącamannozę(MBL),występująca
wosoczu.
Lektynawiążącamannozęjestgłównymczynnikiemzapoczątko-
wującymdrogęlektynową.PodobniejakC1qmaonasześćgłówek
umieszczonychnadługimstyliku,którymożewiązaćproteazy
serynoweMASP-1iMASP-2.GdynastąpizwiązanieMBLdo
powierzchniantygenu,MASP-1zostajeaktywowananaskutekzmiany
konformacyjnejtrzonkaMBL,poczym,podobniejakC1raktywujeC1s,
MASP-1możedokonaćproteolitycznegocięciaMASP-2.Tenenzym
zkoleijestodpowiednikiemC1simożerozkładaćC2iC4.Dalszeetapy
sąidentycznejakwklasycznejdrodzeaktywacjidopełniacza.Kompleks
kolektyna–MASP-1–MASP-2zastępujewięczarównoprzeciwciało,
jakiC1q,C1riC1sdrogiklasycznej.
Obrzęknaczynioruchowy(obrzękQuinckego)
Dziedzicznyobrzęknaczynioruchowyjestschorzeniemdziedziczo-
nymwsposóbautosomalnydominującyizwiązanymzdefektemgenu
odpowiedzialnegozaprodukcjęinhibitoraskładnikaC1dopełniacza
