Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
80
Chorobysercainaczyńkrwionośnych
Kardiomiopatiezaciskające
(restrykcyjne)
Cardiomyopathiaerestrictivae
racyjnego(dekortykacjajednejlubobu
komórzwymianązastawekprzedsionko-
wo-komorowych).
Spotykasięjerzadziejodkardiomio-
Kardiomiopatieprzerostowe
patiizastoinowych.onewynikiem
Cardiomyopathiaehypertrophicae
utratyelastycznościściansercawna-
stępstwiezwłóknieniamięśniaserco-
wegolubwsierdzia.Powodujetoobli-
Kardiomiopatieprzerostowecechuje
teracjękomórserca,zwłaszczaokolicy
rozległyprzerostbłonymięśniowejle-
koniuszka,idroginapływuprzezgru-
wejkomory,mającycharakterasyme-
tkankęwłóknistą.Zmianyteokre-
tryczny,dotyczącyprzedewszystkim
ślanenazwąendocarditisparietalisfi-
przegrodymiędzykomorowej,która
broplastica
Löfleri
(przebiegające
jestgrubszaodwolnejścianylewej
zgorączkąieozynofilią)lubfibrosis
komory.Jamalewejkomoryjestmała,
endomyocardialisbyćmożeróżny-
ajejnapełnianiewokresierozkurczu
mistadiamirozwojutejsamejjednost-
ulegaupośledzeniu.Przerostprzegro-
kichorobowej.Innąprzyczynąkardio-
dymiędzykomorowejinieprawidło-
miopatiirestrykcyjnejjestodkładanie
waruchomośćprzedniegopłatkaza-
sięwmięśniusercowymróżnychsub-
stawkidwudzielnejwokresieskurczu
stancji(skrobiawica,hemochromato-
prowadząuniektórychchorychdo
za,chorobaPompego).Prowadzitodo
zwężeniadrogiodpływulewejkomo-
zmniejszeniapodatnościrozkurczo-
ry.Etiologiazmianprzerostowychnie
wejkomór,awnastępstwiedoupo-
jestznana,dlategoteżokreślasię
śledzeniaichnapełniania.
obecnienazwą:pierwotnakardiomio-
Wefekciedochodzidorozwinięcia
patiaprzerostowa.Dawniejwużyciu
sięniewydolnościprawokomorowej
byłyrównieżinnenazwy:kardiomio-
sercazwysokimciśnieniemżylnym
patiaprzerostowa,asymetrycznyprze-
(wypełnienieżyłszyjnych,powiększe-
rostprzegrodyczyprzerostowepodza-
niewątroby,obrzęki,wodobrzusze).
stawkowezwężenieaorty.Częstowy-
Brakjestnadciśnieniawkrążeniuma-
stępujerodzinniejestdziedziczona
łym.
wsposóbautosomalniedominujący.
Ostatniostwierdzonoistnieniemutacji
genowychwszereguchromosomów.
Radiologiczniestwierdzasięprawi-
Mutacjetemająbyćodpowiedzialne
dłowąlubnieznaczniepowiększonąsyl-
zanieprawidłowościbiałekwchodzą-
wetkęserca.
cychwskładsarkomerów(tropomio-
Welektrokardiogramiemożewystą-
zyny,troponinyT,ciężkichłańcuchów
pićniskiwoltażzespołówQRS,zaburze-
miozyny).
niaprzewodzeniaśródkomorowegoiza-
burzeniarytmu.
symetrycznepogrubienieściankomór,
atakżeichhipokinezę.
Echokardiograficzniemożnawykazać
lubbrakuzwężeniadrogiodpływulewej
komory.Uchorych,uktórychniewystę-
pujetenobjaw,badaniemfizykalnym
Obrazklinicznyzależyodobecności
Leczeniepoleganazwalczaniuobja-
stwierdzasięniepowiększonąsylwetkę
wówniewydolnościkrążenia.Wzwłók-
serca,podnosząceuderzeniekoniuszko-
nieniuwsierdziapróbujesięleczeniaope-
weiwysłuchaćmożnaIVton.Wzwęże-