Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
ChorobaLeśniowskiego-Crohna(
Lesniowsky-Crohn’sdisease
–LCD;
ileitisterminalis
,
ileitisregionalis
)jest
przewlekłąinawrotowąchorobąprzewodupokarmowegoocechachzapalenianieswoistego[20],mogącego
dotyczyćdowolnejjegoczęści[188].Obrazklinicznycharakteryzujesięsegmentowymizmianami
pełnościennymi[188,203].
Epidemiologia
CzęstośćwystępowaniaLCDwynosi5,8/100000[177].Wedługdanychzkrajówskandynawskich
zachorowalnośćnaLCDwykazujepostępującątendencjęwzrostową;wostatnichbadaniachodnotowano:
Sztokholm1990-2001–8,3/100000[117],RegionStołecznyKopenhagi2003-2005–8,6/100000osób[230].
Uważasię,żenanotowanywzrostzachorowalnościnaLCDmająwpływgłównieczynnikiśrodowiskowe[114].
Wynikiwieloośrodkowychbadańprzeprowadzonychjednocześniew12krajacheuropejskichwykazały,
żeczęstośćwystępowaniachorobywpółnocnejipołudniowejczęściEuropyjestporównywalna[201].
WstosunkudomężczyznryzykopojawieniasięLCDukobietjesto20-30%wyższe.Istniejąrównieżróżnice
rasoweietniczne;zachorowaniasączęstszewśródosóbrasykaukaskiejorazpochodzeniażydowskiego(żydzi
aszkenazyjscy)[114].
Zmianynajczęściejsązlokalizowanewkońcowymodcinkujelitacienkiegoipoczątkowymodcinkujelita
grubego(postaćmieszana)[155]lubwyłączniewjeliciecienkimalbogrubym[114,149].U1-4%chorych
dotycząprzełyku,żołądkaidwunastnicy,najczęściejwspółistniejązezmianamiwinnychczęściachprzewodu
pokarmowego:47%–wkońcowymodcinkujelitakrętego,28%–wjeliciegrubym,21%–wjeliciecienkim
igrubymłącznie.U70%chorychniewystępujązwężeniajelitaniichperforacja,u17%–zwężeniazobjawami
niedrożnościczęściowejlubcałkowitej,natomiastu13%–perforacje[114].Zkoleibadaniaaktywnościchoroby
wykazały,żepo1.rokuodrozpoznania10-30%pacjentówdoświadczanawrotówlubzaostrzeniaLCD,u15-25%
wykazujeonastosunkowoniskąaktywność,au50-65%pozostajewstadiumremisji.Natomiastwokresie10-15
latodrozpoznaniachorobawstadiumkilkuletniejremisjipozostajeu10-13%osób,u67-73%wykazujeprzebieg
przewlekłyprzerywany,au13-20%jeststaleaktywna[114,132].
Etiopatogeneza
EtiopatogenezaLCD(wtymrozdziale,podobniejakwrozdzialedotyczącymetiopatogenezywrzodziejącego
zapaleniajelitagrubego,uwzględniononiektóreelementypatogenetycznełącząceobydwieomawianechoroby,
azatemdotycząceIBDwcałości)niejestwpełnipoznana.Uważasięjednak,żetochorobaoetiologii
wieloczynnikowej[53,121].Głównąrolęwydajesięodgrywaćpodłożeimmunologiczne,modyfikowaneprzez
czynnikigenetyczne,środowiskoweipsychologiczne[236].
Czynnikigenetyczne
ZapodłożemgenetycznymLCDprzemawiawieleczynników.Jestonozłożone.
Daneepidemiologiczne–narolęczynnikówgenetycznychwpatogenezieLCDwskazujączęstsze
zachorowaniawśródosóbrasykaukaskiejorazżydówaszkenazyjskich;ustaleniespecyficznychgenów
podatnościjestjednaktrudne,ponieważmechanizmydziedziczeniasązłożoneiwymykająsięzprostych
wzorcówMendla[225].
Występowanierodzinne–jeśliobojerodzicechorująnaIBD,ryzykorozwojuIBDupotomstwaprzed30.
rokiemżyciajestrówne⅓[83,111],ryzykotojestbardziejwyraźnewrelacjiojciec-dzieckoniżmatka-dziecko
[88].
Wbadaniachpopulacyjnychduńskichwykazano,żeupotomstwarodzicówzLCDmożesiępojawićzarówno
LCD,jakiUC;współczynnikiwystępowaniatychchoróbwynosząodpowiednio12,8oraz4,0–isąznacząco
wyższeniżwprzypadkurodzicówzdrowych[159].
Stwierdzono,żeczęstośćLCDwśródkrewnych1.stopniawynosiod8,7%[67]do10,9%[82].
Uposzczególnychczłonkówrodzin,wktórychchorobatawystępujepokoleniowo,wysokistopieńzgodności
wykazująwiekwystąpieniapierwszychobjawów[11,46,166]orazlokalizacjazmian–wodniesieniudorodziców
ipotomstwa[21,46,166,172,192],natomiastdodatniwywiadrodzinny(występowanierodzinnelub
sporadyczne)niekorelujezjejnasileniemaniprzebiegiemupotomstwa[39,46,124,166,172].Pomiędzy
osobamizLCDpozostającymiw1.stopniupokrewieństwawykazanorównieżwysokistopieńkonkordacji
objawówpozajelitowych[11,192],jednakczęstośćobjawówpozajelitowychnieróżnisiępomiędzyosobami
zchorobąwystępującąrodzinnieatymizchorobąwystępującąsporadycznie[181].
IstotnąrolęwpatogenezieLCDprzypisujesiętakżewysokiemumianuprzeciwciałskierowanychprzeciw
antygenom
Saccharomycescerevisiae
(
anty-Saccharomycescerevisiaemannanantibodies
–ASCAs)–gatunkowi
używanychwprzemyślespożywczymjednokomórkowychdrożdży,którychrozwojowisprzyjapodwyższone
