Dostosuj tekst do każdego urządzenia
Twórz notatki
Rozpocznij czytanie tam, gdzie ostatnio skończyłeś
Mam już konto w internetowej bibliotece IBUK Libra
Zaloguj się
Nie mam konta w internetowej bibliotece IBUK Libra
Załóż konto
PAMIĘTAJ!
Twój PIN do zasobów w:
Wygasa: dzisiaj
Aby zdobyć nowy PIN, skontaktuj się z Twoją biblioteką.
Zaakceptuj Regulamin, aby kontynuować korzystanie z serwisu.
Nocna napadowa hemoglobinuria to bardzo rzadka choroba związana z nabytą somatyczną mutacją w obrębie genu PIGA komórki macierzystej szpiku. Mutacja ta powoduje brak ochronnych białek na powierzchni leukocytów, erytrocytów oraz płytek krwi. Nadmierne działanie układu dopełniacza na erytrocyty pozbawione białek błonowych, tzw. GPI(-), prowadzi do ciągłej hemolizy z towarzyszącymi licznymi nietypowymi objawami. Jest to najcięższa trombofilia nabyta, a epizody zatorowo-zakrzepowe są najczęsts...