Display the text on any device
Create notes
Resume reading from where you finished
I have an account in online library IBUK Libra
Log in
I do not have an account in online library IBUK Libra
Register
REMEMBER!
Your PIN to resources in:
Expires: today
To get a new PIN, contact Your library.
Accept the Terms and Conditions to continue using the Website.
Nocna napadowa hemoglobinuria to bardzo rzadka choroba związana z nabytą somatyczną mutacją w obrębie genu PIGA komórki macierzystej szpiku. Mutacja ta powoduje brak ochronnych białek na powierzchni leukocytów, erytrocytów oraz płytek krwi. Nadmierne działanie układu dopełniacza na erytrocyty pozbawione białek błonowych, tzw. GPI(-), prowadzi do ciągłej hemolizy z towarzyszącymi licznymi nietypowymi objawami. Jest to najcięższa trombofilia nabyta, a epizody zatorowo-zakrzepowe są najczęsts...