Mukowiscydoza dla pediatrów i lekarzy rodzinnych

Dorota Sands

Uzyskaj dostęp

Zakup książkę

ISBN/ISSN:

978-83-01-22558-2

DOI:

https://doi.org/10.53271/2022.062

Wydawnictwo:

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

Rok wydania:

2022

Liczba stron:

220

XML:ISBN/ISSN:

ONIX MARC21

Bibliografia:

. Mukowiscydoza dla pediatrów i lekarzy rodzinnych. Red. Sands, Dorota . Warszawa: PZWL Wydawnictwo Lekarskie, 2022, 220 s. ISBN 978-83-01-22558-2, doi: https://doi.org/10.53271/2022.062

Bibliografia refWorks:

RT Book, Whole

SR Electronic(1)

A2 Sands, D.

T1 Mukowiscydoza dla pediatrów i lekarzy rodzinnych

PB PZWL Wydawnictwo Lekarskie

PP Warszawa

YR 2022

SN 978-83-01-22558-2

DOI https://doi.org/10.53271/2022.062

Bibliografia BibTex:

@Book{ 273477, author = "", editor = "Sands, Dorota", title = "Mukowiscydoza dla pediatrów i lekarzy rodzinnych", publisher = "PZWL Wydawnictwo Lekarskie", year = "2022", address = "Warszawa", isbn = "978-83-01-22558-2", doi = "https://doi.org/10.53271/2022.062" }

Bibliografia endNote:

TY - BOOK

AU -

ED - Sands, Dorota

TI - Mukowiscydoza dla pediatrów i lekarzy rodzinnych

PB - PZWL Wydawnictwo Lekarskie

CY - Warszawa

PY - 2022

SN - 978-83-01-22558-2

ER -

DOI - https://doi.org/10.53271/2022.062

Netografia (standard APA):

. Red. Sands, Dorota. Mukowiscydoza dla pediatrów i lekarzy rodzinnych [baza danych online] Warszawa: PZWL Wydawnictwo Lekarskie, 2022 [dostęp: 08 05 2024]. Dostęp w Ibuk Libra: https://libra.ibuk.pl/reader/mukowiscydoza-dla-pediatrow-i-lekarzy-rodzinnych-dorota-sands-273477. doi: https://doi.org/10.53271/2022.062

żywienie, gen, białko, cukrzyca, badania przesiewowe, suplementacja, insulinoterapia, odma opłucnowa, bronchoskopia, fizjoterapia oddechowa, immunoreaktywna trypsyna, krwioplucie, nebulizacja, niedodma

Mukowiscydoza jest najczęściej występującą w ludzkiej populacji chorobą genetyczną. Jak dotąd mukowiscydoza jest chorobą nieuleczalną. Niemniej jednak obecnie uważa się, że większość chorych na mukowiscydozę ma szansę osiągnięcia wieku dorosłego i...

Więcej

ISBN/ISSN:

978-83-01-22558-2

DOI:

https://doi.org/10.53271/2022.062

Wydawnictwo:

PZWL Wydawnictwo Lekarskie

Rok wydania:

2022

Liczba stron:

220

XML:ISBN/ISSN:

ONIX MARC21

Wykaz zastosowanych skrótów14
CZĘŚĆ I WPROWADZAJĄCA 20
1. Wiadomości ogólne Katarzyna Zybert, Katarzyna Walicka-Serzysko, Dorota Sands 22
1.1. Podstawy epidemiologii i patofizjologii mukowiscydozy22
1.1.1. Aktywność białka CFTR25
1.1.2. Zaburzenia w układzie oddechowym25
1.1.3. Zmiany w układzie pokarmowym27
1.1.4. Zmiany w układzie rozrodczym29
1.1.5. Zmiany w gruczołach potowych29
1.1.6. Rokowanie30
1.2. Zasady rozpoznawania31
1.2.1. Badanie przesiewowe noworodków32
1.2.2. Symptomy kliniczne i pozytywny wywiad w kierunku mukowiscydozy33
1.2.3. Laboratoryjne potwierdzenie dysfunkcji białka CFTR34
1.3. Poradnictwo genetyczne37
1.4. Rola zakażeń krzyżowych i ich wpływ na życie codzienne40
1.4.1. Zasady zapobiegania zakażeniom krzyżowym43
1.5. Szczepienia ochronne45
Piśmiennictwo47
CZĘŚĆ II Wczesne lata Z mukowiscydozą50
2. Opieka lekarska Katarzyna Zybert, Katarzyna Walicka-Serzysko, Dorota Sands 52
2.1. Badania przesiewowe noworodków w kierunku mukowiscydozy52
2.1.1. Opieka nad dziećmi po rozpoznaniu mukowiscydozy55
2.2. Opieka nad pacjentem z niejednoznacznym wynikiem badania przesiewowego56
2.3. Przebieg choroby oskrzelowo-płucnej i jej powikłania w pierwszych latach życia60
2.3.1. Monitorowanie choroby oskrzelowo-płucnej61
2.3.2. Zaostrzenie choroby oskrzelowo-płucnej63
2.3.3. Leczenie choroby oskrzelowo-płucnej63
2.3.4. Niedodma66
2.4. Powikłania pozapłucne u młodszych dzieci68
2.4.1. Niedrożność smółkowa68
2.4.2. Zespół czopa smółkowego70
2.4.3. Wypadanie śluzówki odbytu70
2.4.4. Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki70
2.4.5. Ostre i przewlekłe zapalenie trzustki71
2.4.6. Zespół niedrożności dystalnego odcinka jelita cienkiego72
2.4.7. Refluks żołądkowo-przełykowy73
2.4.8. Mukocele73
2.4.10. Problemy hepatologiczne74
2.4.9. Wgłobienie jelit74
2.4.11. Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych75
2.4.12. Zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej77
Piśmiennictwo78
3. Aspekty żywieniowe. Żywienie w pierwszych latach życia – fundamenty na przyszłość Monika Mielus 80
3.1. Zasady diety81
3.1.1. Zapotrzebowanie na energię i makroskładniki81
3.1.2. Dieta i edukacja żywieniowa83
3.2. Ocena i monitorowanie stanu odżywienia85
3.3. Suplementacja enzymatyczna90
3.4. Suplementacja witaminowa94
3.5. Suplementacja chlorkiem sodu96
Piśmiennictwo98
4. Aspekty fizjoterapii Natalia Jeneralska 100
4.1. Rola fizjoterapii w leczeniu mukowiscydozy100
4.2. Nebulizacja102
4.3. Techniki drenażowe u niemowląt, małych dzieci i dzieci w wieku szkolnym105
4.3.1. Fizjoterapia u niemowląt i małych dzieci105
4.3.2. Fizjoterapia u dzieci w wieku przedszkolnym106
4.4. Zalecenia dotyczące higieny nebulizatorów i sprzętów używanych do drenażu drzewa oskrzelowego107
4.3.3. Fizjoterapia u dzieci w wieku szkolnym107
Piśmiennictwo108
5. Aspekty psychologiczne Urszula Borawska-Kowalczyk 110
5.1. Wsparcie psychologiczne po rozpoznaniu mukowiscydozy111
5.1.1. „Tradycyjna” versus „przesiewowa” diagnoza – aspekty psychologiczne111
5.1.2. Relacja lekarza z rodziną dziecka z mukowiscydozą115
5.1.3. Opieka psychologiczna w ośrodku mukowiscydozy115
5.2. Funkcjonowanie rodziny z dzieckiem z mukowiscydozą116
5.2.1. Rodzic w roli terapeuty116
5.2.2. Depresja poporodowa117
5.2.3. Depresja i lęk u rodziców dzieci z mukowiscydozą – badania przesiewowe118
5.2.4. Równowaga między zachowaniami prozdrowotnymi a życiem jak rówieśnicy119
5.2.5. Badania lekarskie i procedury medyczne119
5.2.6. Pierwsze lata dziecka z mukowiscydozą120
Piśmiennictwo121
CZĘŚĆ III NASTOLATEK Z MUKOWISCYDOZĄ124
6. Opieka lekarska Katarzyna Walicka-Serzysko, Katarzyna Zybert, Dorota Sands 126
6.1. Progresja choroby oskrzelowo-płucnej w wieku młodzieńczym126
6.1.1. Powikłania choroby oskrzelowo-płucnej133
6.1.2. Krwioplucie133
6.1.3. Odma opłucnowa135
6.1.4. Niewydolność oddychania138
6.1.5. Modulatory białka CFTR139
6.2. Zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej – postępowanie w opiece ambulatoryjnej140
6.2.1. Leczenie zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej u chorych z zakażeniem dróg oddechowych Staphylococcus aureus144
6.2.2. Leczenie zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej u chorych z zakażeniem dróg oddechowych Pseudomonas aeruginosa145
6.3. Powikłania pozapłucne u dzieci w wieku szkolnym148
6.3.1. Zaburzenia tolerancji glukozy i cukrzyca w przebiegu mukowiscydozy149
6.3.2. Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych152
6.3.3. Choroba wątroby w przebiegu mukowiscydozy155
6.3.4. Zespół jelitowego przerostu bakteryjnego157
6.3.5. Kolonopatia włókniejąca157
Piśmiennictwo158
7. Aspekty żywieniowe. Wyzwania żywieniowe u nastolatków z mukowiscydozą Monika Mielus 160
7.1. Zasady postępowania żywieniowego160
7.1.1. Zapotrzebowanie na energię i makroskładniki160
7.1.2. Jakość diety i profilaktyczne postępowanie dietetyczne161
7.1.3. Drogowskaz żywieniowy w dobie leczenia przyczynowego162
7.2. Monitorowanie stanu odżywienia163
7.2.1. Ocena stanu odżywienia163
7.2.2. Ocena gęstości mineralnej kości i składu ciała164
7.3. Zapobieganie i leczenie niedożywienia165
7.2.3. Zaburzenia wzrastania165
7.3.1. Patogeneza zaburzeń stanu odżywienia165
7.3.2. Postępowanie żywieniowe w nieodżywieniu166
7.4. Zaburzenia odżywiania169
7.3.3. Żywienie enteralne169
7.5. Postępowanie dietetyczne w zaburzeniach tolerancji glukozy i cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy172
7.5.1. Specyfika zaburzeń tolerancji glukozy w mukowiscydozie172
7.5.2. Zalecenia dietetyczne w CFRD172
7.5.3. Zalecenia dietetyczne w nieprawidłowej tolerancji glukozy173
Piśmiennictwo174
8. Aspekty fizjoterapeutyczne Natalia Jeneralska 176
8.1. Uzyskiwanie samodzielności w wykonywaniu zabiegów inhalacyjno-drenażowych176
8.2. Dobór odpowiednich technik drenażowych do wieku i stanu zdrowia pacjenta177
8.3. Rola aktywności fizycznej w procesie fizjoterapii178
8.4. Nieinwazyjna wentylacja mechaniczna179
8.5. Irygacja zatok przynosowych u chorych na mukowiscydozę180
Piśmiennictwo181
9. Aspekty psychologiczne Urszula Borawska-Kowalczyk 182
9.1. Przestrzeganie zaleceń terapeutycznych u młodzieży z mukowiscydozą183
9.1.1. Czynniki wpływające na współpracę w leczeniu nastoletnich pacjentów186
9.1.2. Interwencje wspierające współpracę w leczeniu nastolatków z mukowiscydozą187
9.2. Funkcjonowanie emocjonalne191
9.1.3. Wyzwania związane z leczeniem w niedalekiej przyszłości191
9.2.1. Depresja i lęk u nastolatków z mukowiscydozą – badania przesiewowe192
9.2.2. Leczenie przyczynowe a stan psychiczny193
9.3. Funkcjonowanie społeczne194
9.4. Nauka i funkcjonowanie szkolne196
9.5. Przejście pod opiekę z ośrodka pediatrycznego do ośrodka leczenia mukowiscydozy dla dorosłych198
Piśmiennictwo200
Aneks 202
Tabela 1. Antybiotykoterapia doustna202
Tabela 2. Leki wziewne stosowane u chorych na mukowiscydozę i nebulizatory zalecane przez producentów206
Tabela 3. Zalecenia dotyczące czyszczenia i dezynfekcji nebulizatorów stosowanych przez chorych na mukowiscydozę w warunkach domowych oraz podczas pobytu w szpitalu209
Tabela 4. Terapie modulatorami białka CFTR210
Skorowidz214