Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Definicjastwardnienia
guzowatego
Stwardnienieguzowate(SG)należydotzw.choróbnerwowo-skórnych
(neurocutaneousdisorders),charakteryzującychsięwystępowaniem
zmianskórnychitowarzyszącychimobjawówneurologicznych.
Stwardnienieguzowatenależytakżedotzw.fakomatoz(dysplazji
neuroektomezodermalnych).Tagrupachoróbcechujesięwystępowa-
niemzaburzeńrozwojowychnabardzowczesnymetapierozwojuludz-
kiegozarodka,wwynikuktórychdochodzidouszkodzeniatkanekpo-
chodzącychztrzechlistkówzarodkowych,aległówniezektodermy.
Uchorychrozwijająsięłagodnezmianynowotworowewróżnychnarzą-
dach(nerkach,wątrobie,mózgu,siatkówceoka,sercu),aczęśćztychgu-
zówmożemiećtendencjędozłośliwienia.
Stwardnienieguzowatejestchorobągenetycznieuwarunkowaną,
dziedziczonąjakocechaautosomalnadominująca.Oznaczato,żeosoba
zjednymzmutowanymgenemzachoruje.Niewiadomojednak,wjakim
stopniu.
11
