Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
III.Dysplazjeszkieletowe
1.Osteochondrodysplazje.
2.Osteochondrozy(wtymchorobaPerthesa,chorobaOsgooda-
-Schlattera,chorobaScheuermanna).
IV.Dziedzicznechorobytkankiłącznej
1.Osteogenesisimperfecta.
2.ZespółEhlersa-Danlosa.
3.ZespółMarfana.
V.Chorobyspichrzeniowe(wtymmukopolisacharydozy).
VI.Chorobymetaboliczne(wtymm.in.osteoporoza,dna,ochronoza,
amyloidoza).
VII.Chorobyukładowezobjawamizestronyukładukostno-mięśniowego
1.Hemoglobinopatie.
2.Hemofilia.
3.Cukrzyca.
4.Osteoartropatiaprzerostowa.
5.Sarkoidoza.
6.Hiperostoza(chorobaCaffey’aiinne).
Głównągrupęstanowiąchorobyopodłożuzapalnym,stwarzające
największetrudnościdiagnostyczneiwymagająceszerokiegoróżnicowania
zarównomiędzynimi,jakimiędzylicznymichorobaminiezapalnymi.
Mimożenajlepiejpoznanejestprzewlekłezapaleniestawów,jednak
takżeinnechorobyzgrupychoróbzapalnychbyłyznanejużwcześniej.
WpołowieXIXwiekuzostałoopisaneprzezSchönleinaiHenocha
leukoklastycznezapalenienaczyń,amłodzieńczezapalenieskórno-mięś-
nioweprzezUnverrichtaw1877r.WdrugiejpołowieXXwiekudo
zapalnychchoróbreumatycznychzaliczonochorobęzLyme,chorobę
Kawasaki,toczeńnoworodkowyorazzespółCINCA(chronicinfantile
neurologic,cutaneousandarticularsyndrome).
Upodstawwszystkichzapalnychchoróbreumatycznych,uznanychza
chorobyautoimmunizacyjne,leżyzespółzjawiskpatologicznych,wprze-
bieguktórychodczynyzapalnenierozerwalniezwiązanezreakcjami
immunologicznymi.Dziękimechanizmowiselekcjilubinaktywacjiklonów
komórkowychwykazującychpowinowactwodowłasnychantygenów
obserwujesięfizjologicznezjawiskotolerancji.Przerwanietolerancji
powodujeaktywacjęautoreaktywnychlimfocytówimożebyćczynnikiem
wyzwalającymchorobyautoimmunizacyjne.Zapalnechorobyreumatyczne
mająwielecechwspólnych1zarównoklinicznych,jakiserologicznych,
coczęstoutrudniawłaściwerozpoznanie.Pozazapaleniamistawów
14