Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
4
MECHANIZMYPATOGENETYCZNE
Znanesączterypodstawowemechanizmypatogenetycznewadwrodzonych:deformacje,przerwania,dysplazje
imalformacje.Charaktertychmechanizmówdecydujeoobrazieklinicznymwad.
DEFORMACJE(
deformatio
)
Sątowadypowstającezwyklewostatnimtrymestrzeciążypodwpływemnieprawidłowegouciskumechanicznego
rosnącegopłodu.Przyczynyuciskumożnapodzielićnamatczyneipłodowe.Czynnikimatczyneto:nieprawidłowomała
macica,zbytmałamiednica,wadyrozwojowemacicy(jaknp.macicadwurożna),guzymacicy(mięśniaki,włókniaki).
Pierwszaciążaprzynierozciągniętejdostateczniemacicy,ciążapozamacicznaiciążamnogatoinneprzyczyny
deformacji.Wśródczynnikówpłodowychwymienićnależynieprawidłoweułożenie,skąpowodzie,atakżewszelkie
ograniczeniamożliwościporuszaniasiępłodu:zaburzenianeurologiczne,pierwotnechorobymięśniiwadystawów.
Równieżmalformacjeiprzerwaniaupłodumogąograniczaćjegozdolnośćporuszaniasięiwtórnieprowadzić
dodeformacji.
Zdeformowaniuulegająnajczęściejkości,stawyichrząstki.Inne,bardziejmiękkietkankipoddająsięuciskowi
wewnątrzmacicznemu,alepourodzeniuszybkopowracajądopierwotnegokształtu.Toteżpourodzeniudeformacje
widocznesąwpostaciskręcenialubwykrzywieniakościdługich,ograniczeniaruchomościstawów,spłaszczenianosa
iuszu.Uciskmechanicznymożespowodowaćwystąpieniejednejtylkodeformacji,np.deformacjikońsko-szpotawej
stóp,aleokoło1/
3dziecizdeformacjamimaichwięcejniżjedną.Jeśliuciskmechanicznywywołujewieledeformacji,
nazywamytosekwencjądeformacyjną.PrzykłademjestsekwencjaPotter.Pierwotnąnieprawidłowościąwtejsekwencji
jestzwykleagenezjanerek;ponieważmoczniejestwytwarzany,dochodzidoznacznegozmniejszeniaobjętościpłynu
owodniowegowdrugiejpołowieciąży.Tozkoleipozbawiapłódochronnejwarstwypłynuinarażagonaucisk
wewnątrzmaciczny.Następstwemsądeformacjewygięciowekończyn,przykurczestawoweimodelowanapod
wpływemucisku„twarzPotter”(ryc.2).
Ryc.2.SekwencjaPotter.
Kiedypourodzeniunieprawidłowyuciskmechanicznyprzestajejużwywieraćwpływ,większośćdeformacjizaczyna
sięsamoistnieoddeformowywaćizupływemkilkumiesięcylubrzadziejkilkulatzniekształcenieznika(
cessantecausa
cessateffectus
).Niekiedyjednakwceluprzywrócenianormalnegokształtukościistawówkoniecznejestleczenie.
Polegaononazastosowaniusiłmechanicznychprzeciwdziałającychsiłom,którewywołałyzniekształcenie.Szyny,
longetyirehabilitacja„zmuszają”kości,więzadła,ścięgnaitorebkistawowedozmianykształtunaprawidłowy.
Wwarunkachprawidłowychilośćpłynuowodniowegojestwystarczającawceluzapewnieniaochronypłodu
iumożliwieniamuwzrostuiruchówdo36–37tygodniaciąży.Jednązważnychfunkcjipłynuowodniowegojest
rozszerzaniemacicyiumożliwienieswobodnychruchówpłodu.Płynowodniowyumożliwiatakżeprawidłowyrozwój
iwzrost,wywierającrówneciśnienienawszystkieczęścipłodu,chroniącgoprzednadmiernymczynierównomiernym
(lokalnym)uciskiem.Kiedywostatnichtygodniachciążyilośćpłynuowodniowegozmniejszasię,wówczaspłódukłada
sięgłowądowylotu,anajwiększeruchomejegoczęści—nogi—mająwzględnąswobodę.
