Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
inosamożebyćzahamowany.Głowaznajdujesięwtyłozgięciuitakieułożeniejestteżnajwygodniejszedlanoworodka.
PourodzeniuwyglądtwarzymożeprzypominaćtwarzwzespoleTreacheraCollinsa.Wpołożeniuczołowymnajbardziej
uciśniętejestczoło,aśrodkowaczęśćtwarzyjesttylkonieznaczniezdeformowana.Pourodzeniuwyglądtwarzymoże
przypominaćtwarzwzespoleCrouzona.
Przypołożeniupoprzecznym(ryc.3
c
)uciskścianmacicywywołujezwyklespłaszczenietwarzy,zahamowanierozwoju
żuchwy,tyłozgięciegłowypłoduiskrzywieniekręgosłupa.
Uciskwewnątrzmacicznymożerównieżzahamowaćwzrostpłoduijestjednązprzyczynprenatalnegoniedoboru
wzrostu.Takienoworodki,pozadeformacjami,majątakżeznacznyniedobórwzrostu(długościciała).Dowodem,
żezahamowaniewzrostupowstałowskutekucisku,jestskokwzrostowywpierwszychmiesiącachpourodzeniu,wtym
czasie,kiedyzdeformowaneczęściciałaulegająwznacznejmierzeoddeformowaniu.Jeślinieobserwujesiętakiego
skokuwzrostowego,należyposzukiwaćwewnętrznejprzyczynydeformacjiizahamowaniawzrostu.
Ryc.5.Noworodekzporodupośladkowego.
PRZERWANIA(
disruptio
)
Przerwania,podobniejakdeformacje,dotyczązmianzachodzącychwstrukturach,którepoprzedniorozwijałysię
prawidłowo.Klasycznymprzykłademprzerwaniajestzespółpasmowodniowych.Pasmopękniętejowodnimoże
przeciąćkończynępłodupoprzezskórę,tkankępodskórną,mięśnieikośćniezależnieodembrionalnegopochodzenia
tychtkanek.Tkankigraniczącezmiejscemamputacjizupełnieprawidłowe.Charakterystycznedlaprzerwaniajestto,
żedotyczyonozwykleróżnychtkanek,alokalizacjauszkodzenianieodpowiadaokreślonymgranicomanatomicznym
embriogenezy.Przerwaniawprzeciwieństwiedodeformacjiniewyłącznieskutkiemdziałaniasił
mechanicznych,alemogąbyćtakżewywołaneprzezniedokrwienie,wylewkrwilubzrostyobnażonychtkanek.
Mechaniczneprzerwaniatkanek,któremiałymiejscewewczesnymokresie,gojąsięzpozostawieniemblizn.
Uszkodzeniawpóźniejszymokresieciążypozostająniezagojonedourodzenia.Następstwaprzerwaniazależąodczasu,
wktórymmiałoonomiejsce.Zakreszmianjestszerokiodbezmózgowiadoskąpowodziazwtórnymideformacjami.
Przerwaniawystępująsporadyczniewprzeciwieństwiedomalformacji,deformacjiidysplazji.Lokalizacjazniszczeń
tkanekprzezpasmaowodnijestprzypadkowaiwzasadzieniemadwóchjednakowychprzypadkówprzerwania.
Niekiedyprzerwaniamylnieocenianejakomalformacjepowstającewokresiezarodkowym,podczasgdywistocie
powstająpóźniej.Przykłademmogąbyćubytkisklepieniaczaszkiwskutekrozerwaniaprzezpasmaowodni,
rozpoznawanemylniejakobezmózgowie(
anencephalia
).Badaniełożyskaibłonpłodowychmożebyćpomocne
wustaleniurozpoznaniawtakichprzypadkach,gdystwierdzisięobecnośćpasmistrzępówowodni,niekiedy
przyklejonychdopępowiny.
rozwojowy
Wiek
3tyg.
5tyg.
7tyg.
po8tyg.
rdzeniowe,zrostyłożyskazpłodem
klatkipiersiowejibrzucha,skrzywieniekręgosłupa
amniotyczne,amputacja,rzekomezrostypalców,deformacjestóp,zwichnięciestawówbiodrowych,
przepuklinapępowinowa,krótkapępowina
Wady
Bezmózgowie,przepuklinamózgowa,nietypowerozszczepytwarzy,wadyoka,przepuklinyoponowo-
Rozszczepwargitypowy,zarośnięcienozdrzy,wadyubytkowekoń-czyn,zrostypalców,ubytkiściany
SekwencjaRobina,deformacjeuszu,przedwczesnezarośnięcieszwówczaszkowych,przewężenia
Sekwencjadeformacyjnaskąpowodzia
Ryc.6.Sekwencjawczesnegopęknięciaowodni.
Niektórzyautorzyzaliczajądoprzerwańzakażeniawirusowewczasieciąży(różyczka),prowadzącerównież
dozniszczeniapierwotnieprawidłoworozwijającychsiętkanek.
Jeśliczynnikwywołującyprzerwaniewywołujewieledefektów,nazywamytosekwencjąprzerwania.
DYSPLAZJE(
dysplasio
)
Dysplazjetostany,wktórychnieprawidłowaorganizacjalubczynnośćkomórekokreślonejtkankiustrojuprowadzą
dozmianbudowyujawniającychsięklinicznie.Wniektórychdysplazjachznanyjestdefektbiochemiczny,prowadzący