Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Etiologia:
Przyczynąmogąbyćróżneleki,szczególniezaś:
-Lekprzeciwbólowy:metamizol(ryzykowystąpieniaagranulocytozywynosi1:1700).
-Niesteroidowelekiprzeciwzapalneilekihamująceagregacjępłytekkrwi(np.tiklopi-
dyna).
-Lekityreostatyczne:karbimazol,tiamazol.
-Sulfonamidy,sulfasalazyna,ko-trimoksazol.
-Neuroleptyki(klozapina),lekiprzeciwdepresyjne(klomipramina).
Patogeneza:
Leki(będącehaptenami)łącząsięzbiałkamiosocza,tworzącpełnyantygen.Ponowne
podawanielekupowodujewytwarzanieprzeciwciał.Kompleksyantygen-przeciwciałood-
kładająsięnapowierzchnigranulocytówiprzyudzialeukładudopełniaczapowodują
leukocytolizę.
Klinika:
Chorobacharakteryzujesięnagłymwystąpieniemtriadyobjawów:gorączki(zdreszcza-
mi),zapaleniamigdałkówpodniebiennych(czasemwrzodziejącego)inadżerkowegoza-
paleniabłonyśluzowejjamyustnej;możerozwinąćsięposocznica.Liczbagranulocytów
wekrwimożespaśćdozeraipowrócićdowartościwyjściowychwciągutygodniapo
odstawieniulekuwywołującego.
Szpikkostny:
Zahamowaniedojrzewaniagranulocytówzprzewagąpromielocytów(szpikpromielocy-
towy)uchoregozprawidłowąerytro-itrombocytopoezą.
Leczenie:
Odstawieniewszystkichprzyjmowanychwcześniejleków,umieszczeniechoregowjało-
wympomieszczeniu.Wraziegorączkinależypodaćszerokowidmoweantybiotyki(p.rozdz.
Gorączka).PodanieG-CSF(granulocytecolonystimulatingfactor)iGM-CSF(granulocy-
temacrophagecolonystimulatingfactor).
Upośledzenieczynności
granulocytów[D71]
Występowanie:
Chorobajestrzadka.Najczęściejsątoschorzeniawrodzone,charakteryzującesięwzmo-
żonąpodatnościąnazakażeniabakteryjne:
l
2typyupośledzeniaprzylegania(adhezji)leukocytów(LAD):
Typ1
Typ2
IntegrynaCD18cząstekadhezyjnych
LFA-1iMac1,p150,95
Białkotransportującekompleks
GDP-fukoza
Miejscedefektugenetycznego
OpóŹnioneodpadnięcieżyłypępowinowej,
przewlekłeowrzodzeniaskóry,upośledze-
nieczynnościcytotoksycznejlimfocytówT
iNK
Nawracającezakażenia,upośledzeniegoje-
niasięran,owrzodzeniaskóry,leukocyto-
za,obecnośćantygenugrupowegokrwi
Bombay,upośledzenieglikozylacjibiałek
Objawykliniczneilaboratoryjne
55
