Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Niedokrwistościhemolityczne[D58.9]
Definicja:
Hemolizajestnastępstwemskróceniaczasuprzeżyciakrwinekczerwonych(zok.120dni
wwarunkachprawidłowychdokilkutygodnilubkilkudni).Czastenmożnaokreślićza
pomocąerytrocytówznakowanychizotopem59Crlub111In.Jednaksłużącetemucelowi
metodymedycynynuklearnejnienależądobadańrutynowostosowanychwklinice.Wy-
różniasięhemolizęwewnątrz-izewnątrznaczyniową.Jeżeliwnastępstwiezwiększonej
erytropoezyzawartośćhemoglobinywekrwipozostajeprawidłowa,hemolizęokreślasię
jakowyrównaną,wprzeciwnymrazierozwijasięniedokrwistośćhemolityczna.
Etiologia:Podziałniedokrwistościhemolitycznych:
I.NiedokrwistościhemolitycznespowodowaneczynnikamiwewnItrzkrwinkowymi(tzw.
korpuskularne):
1.Wrodzonedefektybłonyerytrocytów
np.sferocytozaiowalocytoza.
2.Wrodzonedefektyenzymatyczneerytrocytów
(niedokrwistościhemolitycznezniedoboruenzymów).
-Defektycykluheksozomonofosforanów(np.niedobórG-6-PD).
-Defektyglikolizy(np.niedobórkinazypirogronianowej).
3.Wrodzonezaburzeniasyntezyhemoglobiny(hemoglobinopatie).
-Nieprawidłowehemoglobiny(wariantynieprawidłowejstrukturyHb).
-Talasemie(warianty,wktórychtworzysięjedenlubwięcejnieprawidłowych
łańcuchówpolipeptydowychHb).
4.Nabytedefektybłonykrwinkiczerwonej:napadowanocnahemoglobinuria.
II.Niedokrwistościhemolitycznespowodowaneczynnikamipozakrwinkowymi(tzw.
pozakorpuskularne):
1.Niedokrwistościizoimmunohemolitycznewywołaneprzezizoprzeciwciała(aloprze-
ciwciała).
-KonfliktRhnoworodka.
-Błędywprzetaczaniu.
2.Niedokrwistościautoimmunohemolityczne(autoimmunehemolyticanemia1AIHA):
-AIHAzprzeciwciałamiciepłymi.
-AIHAzprzeciwciałamizimnymi.
-Napadowazimnahemoglobinuria.
3.Niedokrwistościimmunohemolityczneindukowanelekami
wyróżniasię3mechanizmypatofizjologiczne:
-Typfenacetynowy(lekdziałajakhapten).
-Typpenicylinowy(lekwiążesięzbłonąkrwinkiczerwonej).
-Typα-metylodopa(lekindukujewytwarzanieautoprzeciwciał).
4.HemolizatowarzyszIcachorobomzakaźnym(np.zimnicy).
5.Niedokrwistościhemolitycznewywołaneczynnikamifizycznymiichemicznymi:
-Niedokrwistościspowodowaneuszkodzeniamimechanicznymierytrocytów,cha-
rakteryzującesięwystępowaniemfragmentocytów(uchorychzesztucznymi
zastawkamiserca,niedokrwistośćmaratończyków).
-Termiczneuszkodzeniaerytrocytów(wnastępstwieoparzeń).
-Truciznychemiczne(np.jadżmii).
6.Niedokrwistościhemolityczneuchorychzzaburzeniamiprzemianymaterii:
zespółZievego(poalkoholoweuszkodzeniewątroby,niedokrwistośćhemolityczna
ihiperlipidemia).
7.Mikroangioplastyczneniedokrwistościhemolityczne(MHA):
-Zespółhemolityczno-mocznicowy(HUS)=zespółGassera.
23
