Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Przeciwciałaprzeciwkocytoplazmiegranulocytówobojętnochłonnych(anti-neutro-
philcytoplasmicantibodies–ANCA)należądoprzeciwciałprzeciwkoelementom
komórkowymisąpomocnewrozpoznaniuniektórychzapaleńnaczyń.Wyróżnia
sięprzeciwciałac-ANCAotypiecytoplazmatycznymświeceniaip-ANCA–oty-
pieświeceniawokółjądrowego.Czasamiopisujesięświecenieatypowe(a-ANCA).
Przeciwciałac-ANCAreagujązproteinaząserynową3(PR-3),rzadziejzinnymi
antygenami(enolaząlublizozymem).Występująoneuchorychnaziarniniakowa-
tośćzzapaleniemnaczyń(dawnanazwa:ziarniniakWegenera),ziarniniakowate
zapalenienaczyńzeozynofilią(dawnanazwa:zespółChurgaiStrauss)irzadko
winnychchorobach.Przeciwciałap-ANCAreagujązmieloperoksydaząirzadko
zinnymiantygenami(katepsynaG,laktoferyna,elastaza,białkoBPIiCAP-37).
Przeciwciałap-ANCAwystępująuchorychnamikroskopowezapalenienaczyń,ale
niesąoneswoisteistwierdzasięjewinnychchorobach.Uważasię,żeprzeciwciała
przeciwkocytoplazmiegranulocytówobojętnochłonnychbiorąudziałwpatogenezie
niektórychzapaleńnaczyńinatejpodstawiewyróżniasięgrupę„ANCA-zależnych
zapaleńnaczyń”[11].
•przeciwciałaantyfosfolipidowe
Przeciwciałaantyfosfolipidowe(antiphospholipidantibodies–APLA)sąautoprzeciw-
ciałamiskierowanymiprzeciwkoniejednorodnejgrupiebiałekwiążącychfosfolipidy,
takichjakkardiolipina,β
2-glikoproteinaIiprotrombina.DoAPLAzaliczasiętakże
antykoagulanttoczniowy,przeciwciałoprzedłużająceczaskrzepnięciainvitro.Naj-
częściejoznaczasięAPLAwklasieimmunoglobulinGiM.
Uważasię,żeAPLAbiorąudziałwpatogeneziezespołuantyfosfolipidowego(APS)
(zob.rozdz.8).Sugerujesiękilkamożliwychmechanizmówichdziałania:aktywację
komórekśródbłonka(ocharakterzezapalnymizwiększającymtworzeniezakrzepów),
limfocytówipłytekkrwi,hamowaniefizjologicznychmechanizmówantykoagulacyjnych
(białkaC,aneksynyA5),hamowaniefibrynolizy(hamowanieinhibitoraaktywacji
plazminogenu1–PAI-1,blokowanieaktywnościβ
2-glikoproteinyIianeksynyA2)
orazaktywacjędopełniacza(aktywacjaC5aiukładuatakującegobłonykomórkowe
MAC).WystępowanieAPLAjestskładnikiemwszystkichkryteriówklasyfikacyjnych
zespołuantyfosfolipidowego,wtympostaciciężkiej–katastrofalnegoAPS(CAPS
–catastrophicantiphospholipidsyndrome).Istotązespołujestzakrzepicatętnicza
iżylnaorazzakrzepowamikroangiopatia.PrzeciwciałaantykardiolipidoweklasyIgG
występująu83%,aklasyIgMu82%chorychnaCAPS.Wzespoleomniejwrażliwym
przebieguwystępująonerównieczęsto[12].
1I1I4I
Białkaukładudopełniacza
Układdopełniaczatozespółokoło30białekuczestniczącychwprocesachodporno-
ściwrodzonejiczęściowonabytej.Białkateulegająaktywacjiwsposóbkaskadowy,
tzn.uaktywnieniejednegobiałkatworzyaktywatorkolejnegobiałkanieaktywnego.
Wwynikuaktywacjiukładudopełniaczazostająuruchomionemechanizmyobronne,
Badanialaboratoryjne
9
