Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
NIEDOKRWISTOŚCI
HEMOLITYCZNE
ZWIĄZANEZZABURZENIAMI
ENZYMATYCZNYMI
MichałMatysiak
40
Wprowadzenie
Niedoboryenzymatycznewkrwinkachczerwonychpowstająwwynikuniedostateczne-
gowytwarzaniaprawidłowychenzymówkoniecznychdoprzemianyglukozy,wytwarza-
niaenergii(ATP)iutrzymywaniastrukturalnejjednościkrwinkiczerwonej.
Kliniczniedefektyteujawniająsięjakoniedokrwistośćhemolitycznawystępują-
castalelubokresowo,częstopodwpływemleków,zakażeńlubinnychniekorzystnych
czynników,takichjakspożycieroślinstrączkowych.Niejednokrotnieuchorychdocho-
dzidogwałtownejhemolizyiciężkiej,czasemzagrażającejżyciuniedokrwistości.
Opisywanewtymrozdzialeniedokrwistościróżniąsięodinnychniedokrwisto-
ścihemolitycznychtym,żewrozmazachkrwiobwodowejniestwierdzasięsferocytów,
opornośćosmotycznajestprawidłowa,splenektomia-tylkoczęściowoskutecznaoraz
tym,żedziedziczenietoczęściejcechaautosomalnarecesywna,aniedominująca.
Podziałniedoborówenzymatycznychkrwinekczerwonychopartyjestnaprzy-
należnościposzczególnychenzymówdoodpowiednichłańcuchówmetabolicznych
(tabela40.1).
TABELA40010
Podziałdefektówenzymatycznychkrwinekczerwonych
Rodzajdefektów
Defektyenzymówcyklu
pentozowegoiprzemiany
glutationu
Łańcuchmetaboliczny
xdehydrogenazyglukozo-6-fosforanowej(G-6-PD)
xdehydrogenazy6-fosfoglukonianowej(6-PGD)
xperoksydazyglutationowej(GSH-PX)
Wprowadzenie
935
