Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
34
Rozdział1.Problematykapostępującegozwyrodnieniapłatówczołowych…
jednakróżnorodnośćwynikówneuropatologicznychupacjentówzbar-
dzopodobnymzestawemobjawówklinicznychniepozwalaaninaścisłe
łączenie,aninarozłączenietychprzypadkówwobrębiejednejlubkilku
jednostekchorobowych.
1.1.2.1.Zagadnienianeuropatologiczne
PodkoniecXXwiekuwspółpracawybitnychneurologówineuropatologów
zacieśniłasięznacznie.Zawiązałysięróżnemiędzynarodowegrupy,spo-
śródktórychnajbardziejaktywnabyłagrupakanadyjsko-niemiecka(Ker-
tesz,Munoz1998).Wtymczasiewliteraturzeprzedmiotuzamieszczono
liczneopisy,wktórychuznajesiępodobieństwopatologiizwyrodnienia
koryciałazębategoorazistotyczarnej(ang.corticodentatonigraldegenera-
tion)dochorobyPicka(Gibbiwsp.1989).Hipotezępotwierdziływyniki
innych,późniejszychbadańzdalszymiszczegółamiklinicznymi,włączając
apraksję,porażeniaspojrzenia,mioklonięorazobjaw„obcejręki”.Auto-
rzynazwalijednostkęzespołemzwyrodnieniakorowo-podstawnego
(ang.corticobasaldegeneration,wskrócie-CBD)lubzwyrodnieniakorowo-
jądrowo-podstawnego(ang.corticobasalganglionicdegeneration,wskrócie
-CBGD)(Gibbiwsp.1989;Langiwsp.1992).Wrazzpierwszymopisem
większośćautorówwswoichdoniesieniachuznajepokrywaniesięobjawów
występującychwtejjednostcechorobowejzchorobąPicka(Luthertiwsp.
1992;Jendroskaiwsp.1995;Browniwsp.1996).
WprzypadkuCBDistniejedychotomiapodobnajakwprzypadkucho-
robyPicka,jednakopisypatologiczneikliniczneniepokrywająsięzesobą
dokońca.IstniejąopisyprzypadkówzklinicznymobrazemCBDokreślo-
nymprzezjednostronnąsztywność,apraksjęorazzespół„obcejręki”,nato-
miastwobraziehistopatologicznymstwierdzonochorobęPickazciałkami
Picka(KertesziMunoz1998).Sprawędiagnozykomplikujejeszczebardziej
fakt,żeinneprzypadkihistopatologiczniepodobnedoCBDwykazujątyp
otępieniaczołowegobezwyraźnychcechpozapiramidowych(Paulus,Selim
1990;Frisoniiwsp.1995;Reyiwsp.1995).Wrazzklinicznymobrazem
PPAmożnarównieżzobaczyćtypowąpatologięCBD(Paulus,Selim1990;
Frisoniiwsp.1995;Reyiwsp.1995).
KertesziMunoz(1997)sugerowali,żeklinicznyzespółwyraźnejaprak-
sji,jednostronnegozespołupozapiramidowegoizjawiska„obcejręki”nale-
żynazwaćzespołemzwyrodnieniakorowo-podstawnego(ang.corticobasal
degenerationsyndrome-CBDS).Dalszedowodypokryciasięobrazuneuro-
patologicznegochorobyPickazCBDprzedstawiającisamiautorzywswojej
późniejszejpracy(Kertesz,Munoz1998).Ichzdaniemistniejąprzekonujące
dowodynato,żeCBDnależypołączyćzFTDorazżeuszkodzeniestruktur
podkorowychwystępujeowielezaczęsto,abyograniczaćinteresującepo-
jęcieFTDwyłączniedozwyrodnieniaczołowo-skroniowego.