Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
doczęstościwystępowaniagrupąiNHLsąMZL(około5-15%wszyst-
kichNHL),awśródnichnajczęstszymisąpozawęzłowechłoniakistrefy
brzeżnej(ang.
extranodalMZL
-EMZL),tkankilimfatycznejbłonśluzo-
wych,czylichłoniakiMALT(ang.
mucosaassociatedlymphoidtissue
)
LTstanowiące5-8%wszystkichNHL.WśródchłoniakówMALTnajczę-
ściejobserwujesięchłoniakaMALTżołądka.Innelokalizacjechłoniaków
MALTobejmują,wedługczęstości,przydatkioka,płuca,ślinianki,skórę
igruczołtarczowy.MedianawiekuprzyrozpoznaniuchłoniakówMALT
wynosi60lat,występujązpodobnączęstościąumężczyznikobiet.
Pozostałedwa,rzadziejwystępującepodtypychłoniakówMZL,tośle-
dzionowychłoniakstrefybrzeżnej(ang.
splenicmarginalzonelympho-
ma
-SMZL)iwęzłowychłoniakstrefybrzeżnej(ang.
nodalmarginalzone
lymphoma
-NMZL),którestanowiąponiżej2%wszystkichNHL[2,7].
DoiNHLwywodzącychsięzkomórekBzaliczasięrównieżrzadko
występującegochłoniakalimfoplazmocytowego/makroglobulinemię
Waldenstroma(ok.1%NHL)orazchłoniakazmałychlimfocytówB
(ang.
smalllymphocyticlymphoma
-SLL),którymacechymorfologicz-
neprzewlekłejbiałaczkilimfocytowej(ang.
chroniclymphocyticleuke-
mia
-CLL)iktóregoleczenieopierasięnazasadachobowiązujących
wterapiiCLL[7].
ETIOPATOGENEZA
ChłoniakgrudkowywywodzisięzklonalnejkomórkiBpochodzą-
cejzośrodkówrozmnażaniagrudekchłonnych.Charakterystycznym
zaburzeniemgenetycznymobserwowanymu80-90%chorychjest
obecnośćnabytejtranslokacjit(14;18)(q32;q21),wwynikuktórejdocho-
dzidoprzeniesieniafragmentuchromosomuzawierającegogen
BCL2
(18q21.3)wregiongenukodującegołańcuchciężkiimmunoglobulin(
IgH
-14q32.33).Wwynikutejrearanżacjidochodzidoniekontrolowanejak-
tywacji
BCL2
inadprodukcjiantyapoptotycznegobiałkaBCL2[3,7].
ChłoniakistrefybrzeżnejpochodzązlimfocytówBpamięciobecnych
wstrefebrzeżnejwtórnychgrudekchłonnych,awichetiopatogenezie
istotnąiudowodnionąrolępełniprzewlekłystanzapalnywywołany
infekcjamiwirusowymi,bakteryjnymiczyautoprzeciwciałamiwystę-
pującymiwchorobachautoimmunizacyjnych(tab.1).Zkoleiuczęści
chorychnaSMZLudowodnionymczynnikiemetiologicznymjestwirus
zapaleniawątrobytypuC(ang.
hepatitisCvirus
-HCV).Uważasię,że
odzainfekowaniaHCVdorozpoznaniaSMZLupływaokoło15lat[8].
9
CHŁONIAKIINDOLENTNE-DIAGNOSTyKAILECZENIE
