Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
TABELA1.
Czynnikietiologicznepozawęzłowychchłoniakówstrefybrzeżnej(napodsta-
wie[2,7])
Helicobacterpylori
Campylobacterjejuni
Borreliaburgdorferi
Chlamydiapsittaci
HepatitisCvirus
ZespółSjögrena
ZapalenietarczycyHashimoto
Patogen/autoantygeny
MALTżołądka
MALTIPSID(ang.
intestinaldisease
PierwotnieskórnechłoniakiB-komórkowe
(MALT,FL)
MALTprzydatkówoka
MALTślinianek
Chłoniakstrefybrzeżnejśledziony
MALTślinianek
MALTtarczycy
PodtypchłoniakaMALT
)
immunoproliferativesmall
CHŁONIAKIINDOLENTNE-DIAGNOSTyKAILECZENIE
10
DocharakterystycznychzmianpatogenetycznychwMZLnależąm.in.
aktywacjaszlakuNF-ƙB,trisomiachromosomu3,18,delecja6q23oraz
somatycznemutacjegenówkodującychbiałkaodpowiedzialnezaremo-
delingchromatynyjądrowej.WchłoniakachMALTwystępująm.in.trzy
translokacjeprowadzącedoaktywacjiszlakuNF-ƙB,takiejak:t(11;18)
-obserwowanaw15-40%przypadkówchłoniakaMALTżołądkaiMALT
płuca,t(14;18)-stwierdzanawokoło20%przypadkówMALTślinianek,
MALTprzydatkówokaiMALTskóryorazt(1;14)-występującawmniej
niż5%przypadkówchłoniakaMALTżołądkaiMALTpłuca[8].Zkolei
dlaSMZLiNMZLcharakterystycznajestaktywacjaszlakusygnałowego
NOTCHnaskutekmutacjigenów
NOTCH2
,
NOTCH1
czyinnychgenówbio-
rącychudziałwregulacjiszklakuNOTCH.Mutacjegenu
NOTCH2
występu-
jąw10-25%SMZLiwokoło25%NMZLiwiążąsięzezłymrokowaniem.
Mutacjegenu
NOTCH1
obserwujesięuokoło5%chorychnaSMZL.Mu-
tacjegenu
KLF2
(
Krüppel-likefactor2
)kodującegoczynniktranskrypcyjny
występująu20-40%chorychnaSMZLiokoło20%pacjentówzNMZL[8].
ROZPOZNANIE
RozpoznanieiNHLopierasięnabadaniuhistopatologicznymwęzła
chłonnegolubzmianypozawęzłowejrozszerzonymobadaniaim-
munohistochemiczne(tab.2).WprzypadkuchłoniakaFL,wzależno-
ściodliczbycentroblastówocenianychwdużymmikroskopowym
poluwidzeniawyróżniasię3podtypyFL:G1,G2,G3(wariantyAiB).
