Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Zaburzeniedziałaniaktóregośzelementówbarieryfiltracyjnej
prowadzidowystępowaniabiałkomoczu.Matomiejscewchorobach
genetycznieuwarunkowanych,takichjakwrodzonyzespółnerczy-
cowy,spowodowanymutacjamigenówodpowiedzialnychzabiałka
budującebłonęszczelinowatą,czyzespółAlporta,gdziedochodzi
dozaburzeńwbudowiebłonypodstawnejspowodowanychmutacją
genudlałańcuchówkolagenuIV
.Domasywnegobiałkomoczupro-
wadzątakżechorobyautoimmunologiczne,wktórychdochodzido
powstawaniaprzeciwciałprzeciwkobłoniepodstawnejkłębuszków
(anty-GBM),np.gwałtowniepostępującekłębuszkowezapaleniene-
rekczychorobyzpowstawaniemkompleksówimmunologicznych,
wktórychdochodzidoniszczeniastrukturykłębuszków.
Cewkinerkowe
Kanalikbliższy
Wkanalikubliższymdochodzidoizoosmotycznejreabsorpcjiwody
isubstancjiwniejrozpuszczonych,gdyżosmolarnośćfiltratuprzed
opuszczeniemkanalikabliższegoipojegoopuszczeniujesttaka
sama.ZwiększasięstężenieCl-,azmniejszaHCO
3
-,stężenieNa+,
K+iCa++pozostajestałe.
Stosunekobjętościprzesączonejwkłębuszkachdozresorbowa-
nejwcewcebliższejtorównowagacewkowo-kłębuszkowa,dzięki
którejimwiększafiltracja,tymwiększaresorpcjakanalikowa.
Resorpcjazwrotnadotyczygłówniesoduitowarzyszącychmu
anionóworazwodyizachodzizapomocąróżnychformtranspor-
tuczynnegoibiernego.Wwynikutegoprocesuwchłonięciuulega
2/3ładunkuNa,Cliwody,prawiecałailośćprzesączonegoK,Ca,
wodorowęglanówifosforanóworazglukoza,aminokwasyiinne
związkiorganiczne,wtymalbuminyimocznik.Aż94%przefiltro-
wanejalbuminyjestwchłanianezwrotnieprzezkanalikiproksymal-
nedziękim.in.megalinieikubulinie-receptoromnapowierzchni
komórekcewek,umożliwiającymwchłanianiebiałekdrobnoczą-
steczkowych.
Zuszkodzeniemcewkiproksymalnejwwynikuróżnychprocesów
chorobowychlubmutacjigenówwiążesięwystępowanieobjawów
6
CZĘśći.ZAGADNiENiAOGóLNE
