Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Copyright©2017byWydawnictwoCzelejsp.zo.o.
DZIEDZICZNENEUROPATIECZUCIOWE
IAUTONOMICZNE–PATOGENEZA,KLINIKA
ILECZENIE.CZĘŚĆII:TYPYII,IVIV
Hereditarysensoryandautonomicneuropathies–pathogenesis,clinic
andtreatment.PartII:typesII,IVandV
FranciszekSeneczko
KatedraDermatologii,DermatologiiEstetycznejiKosmetologiiSpołecznejAkademiiNaukwŁodzi
KierownikKatedry:prof.drhab.n.med.FranciszekSeneczko
Streszczenie
Należącedogrupyneuropatiiczuciowychiautonomicznych(HSAN)typyII,IViVwykazujązróżnicowania
genetyczne,anatomiczne,fizjologiczneorazdotycząceobrazówklinicznych.IstotęHSAN2stanowi
głównieupośledzeniefunkcjineuronówobwodowych;czuciowychiautonomicznych.Objawykliniczne
rozwijająsięwokresienoworodkowymlubwewczesnymdzieciństwie.Równieżwdzieciństwieujawniasię
HSAN4,zewzględunadominująceobjawyzwanatakżewrodzonąobojętnościąnabólzanhydrozą.
ZkoleiHSAN5,klasyfikowanajakoobojętnośćnabólzczęściowąanhydrozą,wykazujeobjawykliniczne
podobnedowystępującychwHSAN4,aleołagodniejszymprzebiegu.
Słowakluczowe:HSAN2,HSAN4,HSAN5,chorobydemielinizacyjne,wrodzonaniewrażliwośćnaból,
nawracająceowrzodzenia,czynnikwzrostunerwów,anhydroza
Abstract
Asapartofsensoryandautonomicneuropathies(HSAN)typesII,IVandVexhibitgeneticdifferentiations
suchas:anatomic,physiologicalandconcerningclinicalpictures.TheessenceofHSAN2ismainlythe
impairmentofthefunctionofperipheralneurons;sensoryandautonomic.Theclinicalsymptoms
developintheneonatalperiodorintheearlychildhood.AlsointhechildhoodHSAN4activates,because
ofthedominantsymptoms,itisalsocalledcongenitalpaininsensitivitywithanhidrosis.InturnHSAN5
isclassifiedascongenitalpaininsensitivitywithpartialanhidrosis,itexhibitsclinicalsymptomssimilar
tothoseappearinginHSAN4,butthecourseismorelentient.
Keywords:HSAN2,HSAN4,HSAN5,demyelinatingdiseases,congenitalpaininsensitivity,recurrent
ulcers,nervegrowthfactor,anhidrosis
WPROWADZENIE
Dziedziczneneuropatieczucioweiautonomiczne(
hereditarysensoryand
autonomicneuropathies
–HSANs)stanowiągrupęneuropatiiobwodowych
(
inheritedperipheralneuropathies
–IPNs)[22,92],wktórychdochodzi
dozaburzeńfunkcjisomatosensorycznych[26,68].Napodstawiezróżnicowanego
podłożagenetycznegoorazcechklinicznychneuropatiewchodzącewskład
omawianejgrupydzieląsięna5typów:I(HSAN1),II(HSAN2),III(HSAN3),
IV(HSAN4)iV(HSAN5)[7,52,60,94].
Wpierwszejczęściartykułu[97]omówionoHSAN1iHSAN3–typynajlepiej
poznane[37].PrzeglądaktualnydotyczyHSAN2,HSAN4orazHSAN5(tab.I-III).
