Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Wstęp
1.3.SKŁADNIKIBŁONYPODSTAWNEJ
(BasementMembraneZone-BMZ)
1.3.1.
KOMPLEKSHEMIDESMOSOMALNY
(Hemidesmosomaladhesioncomplex)
Hemidesmosomy
i
włókna
zakotwiczające
stanowią
funkcjonalną
jednostkęzwaną
hemidesmosomalnym
kompleksem
zakotwiczającym
(ang.hemidesmosomaladhesioncomplex),którywarunkujestałeprzyleganie
keratynocytówdoleżącejponiżejbłonypodstawnej[43].
BiałkaBP230,PLEKTYNA/HD1,BP180iα6β4integryna(hemidesmosom)
Badaniaprzyużyciumikroskopuelektronowegopozwoliłystwierdzićpięć
głównych
składników
hemidesmosomu:
białko
cytoplazmatyczne
plektynę/HD1,białkoBP230(ang.bullouspemphigoidantigen1,BPAG1),
którełączyfilamentykeratynowezhemidesmosomamiiprzezbłonową
cząsteczkęO6β4integrynęorazbiałkoBP180(ang.bullouspemphigoid
antigen2,BPAG2,kolagenXVII).Ostatniebadaniasugerują,żeHD1iplektyna
sątąsamącząsteczką[41,43-47].
BP230jestbiałkiemwewnątrzkomórkowymijestodpowiedzialne
zapołączeniecytoszkieletukeratynowegozhemidesmosomem.UBP230
knockoutmyszystwierdzasięzmianypęcherzowezwiązanezprzerwaniem
ciągłościbłonypodstawnej.Zmutowanehemidesmosomyniemająpołączenia
zwłóknamikeratynowymi.Wzrostiprzyleganiekeratynocytówdobłony
podstawnejniejestprawidłowe,adodatkowoobserwujesięutychmyszy
opóźnionenaskórkowanie[48].
Wpemfigoidziepęcherzowym,wktórymzmianypęcherzowepowstają
wobrębieblaszkijasnej,stwierdzasięprzeciwciałaskierowaneprzeciwko
BP230.AntygentenreagujezbiałkiemBP180iprawdopodobniezcząsteczką
O6β4integryny[43,46,47].
Pektyna/HD1jestzlokalizowanawewnątrzhemidesmosomuimafunkcję
łączącągozcytoszkieletemkeratynowym.Mutacjagenudlaplektyny/HD1
23
