Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
A.Żebrowska
powodującarozwarstwienietkankinapoziomiewarstwypodstawnejihemi-
desmosomuuchorychzepidermolysisbullosahereditaria(EBH),potwierdza
jejdużeznaczeniedlaintegralnościbłonypodstawnej.Uchorychtych,
wmikroskopieelektronowymwidocznajestmniejszaliczbahemidesmosomów
iwłókienkeratynowych[49].Pektyna/HD1reagujezcząsteczkąO6β4integryny
iprawdopodobniezbiałkiemBP180[41,43,45,50].
PrzezbłonowacząsteczkaBP180składasięzdomen:wewnątrzkomórkowej
izewnątrzkomórkowej.Częśćzewnątrzkomórkowarozciągasiędoblaszki
ciemnejiczęściowowchodziwskładwłókienzakotwiczających.Domena
zewnątrzkomórkowamożeulecprocesowiproteolizypowodującemupowstanie
fragmentuomasie120kD,którymożebyćwbudowanywbłonępodstawną
imiećwłaściwościcząsteczkiadhezyjnej[51].BiałkoBP180jestgłównym
autoantygenem,pozabiałkiemBP230,wpemfigoidziepęcherzowym,gdzie
formowaniepęcherzamamiejscenapoziomieblaszkijasnej.Możebyćteż
autoantygenemwpemfigoidziebliznowaciejącym,wktórymdorozwarstwienia
dochodzinapoziomieblaszkiciemnej[52].
Badanianadantygenamiwpemfigoidziebyłyprowadzonewróżnych
regionachświatairóżnychośrodkach[43,45,47,53,54].Mianoprzeciwciał
skierowanychprzeciwkoBP180korelujezaktywnościąchoroby[5].Uchorych
zaśzEBH,gdziewystępujedefektgenudlaBP180,dochodzidorozwarstwienia
wobrębielaminalucida[55].BiałkoBP180możereagowaćzO6β4integryną
ibiałkiemBP230orazprawdopodobnietakżezplektyną/HD1.Wbadaniach
Woodley’aiwsp.wbiopsjachodzdrowychochotnikówstwierdzono
wświeżychpęcherzachwywołanychimmunizacjąsurowicąchorychzBP,
złogiprzeciwciałwpokrywiepęcherza[56].
Wprzeciwieństwiedowiększościintegrynzwiązanychzcytoszkieletem,
O6β4integrynajestskładowąhemidesmosomów,wmiejscuprzyłączenia
włókienkeratynowych.Cytoplazmatycznadomena-łańcuchβ4,ma
zdolnośćwiązaniasięzplektyną/HD1,BP180iprawdopodobnieBP230.
Zewnątrzkomórkowadomena-O6łańcuchmożewiązaćsięzewnątrz-
24
