Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
156
StrukturaifunkcjebiałkaKlotho
szkieletowych,pęcherzumoczowym,jajnikach,jądrachorazwkomórkach
nabłonkowychpiersi[4,14,15].
FormasekrecyjnabiałkaKlotho,todrugaoboktransbłonowejpostaćtego
białka[2,8,12,16].Powstajeonawwynikualternatywnegoskładania
iobejmuje549resztaminokwasowychidopowiadafragmentowiKL1białka
błonowego[2,8].Wykazano,żesKLmożepowstawaćztransbłonowegobiałka
Klothowwynikucięciaproteolitycznego,dziękiaktywnościenzymów
należącychdorodzinyADAM(ang.adisintegrinandmetalloproteinase
domain-containingprotein),tj.ADAM10iADAM17.Białkatedokonującięcia
białkaKlothonadwasposoby,którenazwanecięciem0orazβigenerują
odpowiedniofragmentyomasiecząsteczkowej130i68kDa.Cięcie0zachodzi
tużzadomenątransbłonowąbiałkaKlothoapowstającywjegowyniku
fragmentzawierazarównoKL1jakiKL2.Cięcieβzachodzinatomiast
wobrębieodcinkaołączącegofragmentKL1iKL2.Naskutekróżnej
wydajnościobuprocesówfragmentpowstającywwynikucięcia0stanowi
dominującąformęsKL.ObecnośćsekrecyjnegobiałkaKlothowykazano
wosoczu,płyniemózgowo-rdzeniowymorazwmoczu[17].
FunkcjesekrecyjnejformybiałkaKlotho
UdziałbiałkaKlothowhomeostaziejonówwapnia
Wapńpełniistotnąrolęwskalicałegoorganizmu.Funkcjonujeon
zarównojakoczynnikzewnątrzkomórkowy,jakiwewnątrzkomórkowy[18].
Dorosłyczłowiekspożywawciągudniaokoło1000mgwapnia.Resorpcja
jonówwapniaprzebiegawkomórkachnabłonkajelitacienkiego,gdzie
wchłanianejestokoło400mgwapniapobranegozpożywieniemoraz
wdystalnychkanalikachnerkowych[19].Wchłanianiejonówwapniastanowi