Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
fibrynogenuwosoczu(afibrynogenemia)lubznacz-
11.2.3
negozmniejszeniajegostężenianaskutekupośledzo-
Zaburzeniaczynnościbiałek
negowytwarzania(hipofibrynogenemia).Uchorych
odurodzeniastwierdzasięcechyskazykrwotocznej
oróżnymstopniunasilenia.Możetobyćnasilone
uczestniczącychwprocesach
odpornościowych
krwawieniezpępowiny,aletendencjadokrwawienia
możeujawniaćsiętylkoprzyurazachlubzabiegach
11.2.3.1
chirurgicznych.Wosoczuniestwierdzasię(metoda-
Budowaiczynnośćbiologiczna
michemicznymiiimmunologicznymi)obecności
immunoglobulin
fibrynogenuanibiałkazbliżonego.Wynikiwszyst-
kichtestówlaboratoryjnychoceniającychukład
Układimmunologicznyjestzłożonymsystemem
krzepnięcia,którewymagająudziałufibrynogenu,
wyspecjalizowanychkomórekiwydzielanychprzez
nieprawidłowe.Czaskrwawieniajestprzedłużony.
niesubstancji,któreumożliwiająrozpoznaniesub-
Chorychleczysięprzetaczaniempreparatów
stancjiikomórekobcych,anastępnie,wdrodzeróż-
fibrynogenupodawanegowokresachuwidocznienia
nychprocesów(zapalenie,niszczeniedrobnoustro-
skazykrwotocznejlubprzedplanowanymizabiegami
jów,eliminacjasubstancjiobcych),obronęustroju
chirurgicznymi.Zewzględunapółokrestrwania
przedichobecnościąidziałaniem.Układimmunolo-
fibrynogenuwynoszącyok.4dninależypodawaćgo
gicznymożnapodzielićnaczteryskładowe,ściśle
wodstępachkilkudniowych.Dozapewnieniahemo-
zintegrowaneiwspółdziałające.nimi:układprze-
stazywymaganejestosiągnięciestężeniafibrynogenu
ciwciał,odpornośćkomórkowa,układdopełniacza
wosoczu1000–1500mg/l.Nabyteupośledzeniesyn-
iukładfagocytów.Procesyobronyorganizmuprzed
tezyfibrynogenuomówionowrozdziale5.
obcymiantygenamizapoczątkowanerozpozna-
Mutacjegenówodpowiadającychzasyntezęfibry-
niemiwstępnymprzetwarzaniemantygenu,anastęp-
nogenumogąprowadzićdosyntezybiałkaniewpeł-
niejegoprezentacją,tj.przekazaniemdokomórek
nizapewniającegowłaściwączynnośćbiologiczną.
odpowiedzialnychzamechanizmytzw.odporności
Większośćmutacjipunktowychniepowodujeobja-
komórkowej(np.komórkiNKnaturalkiller,ko-
wówklinicznych.Wniektórychprzypadkachdocho-
mórkiLAKlymphocyteactivatedkiller)iplazmo-
dzidozwiększonegokrwawienia,zwyklepourazach.
cytówodpowiedzialnychzaodpornośćhumoralną.
Nasilonaskazakrwotocznajestnajczęściejskutkiem
Fagocytozazachodziwpierwszychetapachrozpo-
niepodatnościfibrynogenunadziałanietrombinyalbo
znawaniaiprzetworzeniaantygenuorazweliminacji
faktu,żemonomeryfibrynynieulegajądalszejagre-
drobnoustrojówibiałeklubpolisacharydów.Układ
gacji.Wsporadycznychprzypadkachchorzywyka-
dopełniaczawspółdziałanawieluetapachreakcjiod-
zywalitendencjędozakrzepicy.Niektóremutacje
pornościowej(p.poniżej).
łańcuchaA0fibrynogenuprowadządoskrobiawicy
Podstawąodpornościhumoralnejjestwytwarzanie
rodzinnej(p.rozdz.11.2.4.3).
białekostrukturzendopasowanej”doantygenu,bio-
Wykrywaniedysfibrynogenemiiwymagabadań
rącychudziałwswoistejodpornościskierowanej
strukturalnychfibrynogenu.Chorobęnależypodej-
przeciwkookreślonemuantygenowi.Białkate,okre-
rzewać,jeżelidochodzidoopóźnionegotworzeniafi-
ślanejakoprzeciwciała,czyliimmunoglobuliny,
brynywbadaniuczasuprotrombinowego,czasu
wytwarzaneprzezkomórkiplazmatyczne(plazmocy-
trombinowegoiaktywowanegoczęściowegoczasu
ty),powstającewwynikuróżnicowaniasiękomórek
tromboplastycznego.Niekiedyzmienionyfibrynogen
liniilimfocytówB.Immunoglobulinyglikoprote-
wykazujeinnąreaktywnośćimmunologiczną,co
inamizbudowanymizkilkułańcuchówpolipeptydo-
sprawia,żeoznaczaniegometodamiimmunologicz-
wych.Częśćpolipeptydowastanowi80–95%,akom-
nymidajeodmiennewynikiniżoznaczeniegometo-
ponentwęglowodanowy5–20%cząsteczki.Funkcje
damichemicznymi.
odpornościowezwiązanegłówniezczęściąpoli-
Większośćchorychniewymagaleczenia.Jeżeli
peptydową,rolabiologicznaczęściwęglowodanowej
występująkrwawienialubplanowanyjestzabiegchi-
niejestpoznana.Wpostacimonomerycznejwszyst-
rurgiczny,należypodawaćpreparatyfibrynogenujak
kieimmunoglobulinyzbudowanezdwóchiden-
uchorychnaafibrynogenemię.
tycznychłańcuchówciężkich(łańcuchyHheavy)
ZABURZENIAPRZEMIANYMATERII1383