Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
iserologicznejzostałysklasyfikowanejakochorobaIgG4zależnarównieżinnejed-
nostkichorobowe,takiejakstwardniającezapaleniedrógżółciowych,zwłóknienie
przestrzenizaotrzewnowej,tętniakzapalnyaortybrzusznej,guzrzekomyoczodołu,
guzKüttnera,chorobaMikuliczaorazzapalenietarczycyRiedla[5,6,9].
EtiologiachorobyIgG4zależnejjestnieznana.Jednakżeobrazklinicznyiczęsto
dobrareakcjanaleczenieGKSlubinnymilekamiimmunosupresyjnymiświadczyć
możeoimmunologicznympodłożutegoschorzenia[5,6].Epidemiologiachoroby
IgG4zależnejjesttrudnadoocenyzuwaginaniskączujnośćdiagnostycznąoraz
niewielkąliczbęopracowańepidemiologicznych,którew75%pochodzązJaponii
idotycząjednejgrupyetnicznej.WJaponiizachorowalnośćnachorobęIgG4
zależnąwynosi0,28-1,08przypadkówna100000osóbpopulacji[10].Szczytzacho-
rowalnościnatęchorobęwystępujepomiędzypiątąasiódmądekadążycia
zwyraźnąpredylekcjądomężczyzn(61-80%)[10].Wielośrodkowa,retrospektywna
analizaponadtysiącazmianlimfoproliferacyjnychoczodołuwJaponiipotwierdziła
chorobęIgG4zależnąw21,4%przypadków,coświadczyostosunkowoczęstym
występowaniutegoschorzeniawpopulacjijapońskiej[11].Zkoleiwbadaniuprze-
prowadzonymwUSAna164preparatówpodejrzanychochłoniakaoczodołu
chorobęIgG4zależnąpotwierdzonojedyniewsześciu(3,6%)przypadkach[12].
1.2.2.
Objawykliniczne
Objawyogólne
ObjawyogólnerzadkowystępująwprzebieguchorobyIgG4zależnej.Chorzynajczę-
ściejniegorączkują.Natomiastutratęmasyciałastwierdzasięszczególniewgrupie
pacjentówztowarzyszącąniewydolnościązewnątrzwydzielniczątrzustki,skutkującą
rozwojemzespołuzłegowchłaniania.Dopozostałychobjawówsystemowychmożna
zaliczyćstosunkowoczęstąlimfadenopatię,jakrównieżastmęoskrzelowąlubaler-
gie,któresąobserwowaneu40%pacjentówcierpiącychnachorobęIgG4zależną
[10].Niecharakterystyczneobjawyogólnelubichcałkowitybraksprawiają,żecho-
robaIgG4zależnajestnajczęściejwykrywanaprzypadkowowtrakciediagnostyki
laboratoryjnej,radiologicznejlubhistopatologicznej[5,6,13].
WprzebieguchorobyIgG4zależnejproceschorobowymożewystępowaćwzakre-
siekażdegonarządu,ajejobjawysącharakterystycznewzależnościodzajęcia
danegoorganu.NaciekizplazmocytówIgG4dodatnichprowadządopowiększenia
idysfunkcjinarządu,comożesugerowaćrozrostnowotworowy[5,6].
1020IgG4zależnachorobaoczna(IgG4-relatedophthalmicdisease)
5
