Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
CzęśćIV.Chirurgiajamybrzusznej(1)
Rycina30.;.Prawidłowyobrazmanometrycznyprzełyku.
30.2.Kurczwpustu/achalazjaprzełyku
GrzegorzWallner
30.2.1.Epidemiologia
Kurczwpustu,czyliachalazjaprzełyku,jestzaliczanydo
tzw.pierwotnychzaburzeńmotorykiprzełyku,najczęściej
ocharakterzeidiopatycznym.Możewystępowaćwtórnie
wprzebieguinnychchorób,któreniekorzystniewpływają
nafunkcjęprzełyku.Jeststwierdzanywkażdymwieku,
równieczęstouobupłci.Szacujesię,żeczęstośćwystę-
powaniakurczuwpustuwynosi0,03–1,63/100tys.miesz-
kańców/rok(średnio1przypadek/100tys.mieszkańców/
rok).Zapadalnośćnachorobęwzrastawrazzwiekiem,
szczególniepoukończeniu65.rokużycia;wpopulacji
osóbwwieku285latosiągapoziom37przypadków/
100tys.
30.2.2.Patofzjologia
Chorobacharakteryzujesięupośledzeniemopróżniania
przełykowegonaskutekbrakuprawidłowej,skoordyno-
wanejefektywnejperystaltykitrzonuprzełykui/lubnie-
prawidłowegorozkurczubądźpodwyższonegociśnienia
przełykunapoziomiedolnegozwieraczaprzełyku(LES)/
połączeniaprzełykowo-żołądkowego(EGJ).
Wpatofzjologiikurczuwpustupoduwagębierze
sięróżneprzyczynyprowadzącedoupośledzeniafunk-
cjineuronalnejukładuwegetatywnegozaopatrującego
przełykruchowo,m.in.zmianyzwyrodnieniowe,czynniki
zapalne,infekcyjne(główniewirusy),autoimmunologicz-
ne,humoralneitoksyczneorazchorobęChagasaisklero-
dermię.Wkonsekwencjimożedojśćdostopniowopo
-
stępującejagangliozyiśmiercineuronówlubstopniowo
narastającegoodczynuzapalnegoiwłóknieniasplotów
Auerbachazzaburzeniamiprawidłowejkorelacjipobu-
dzaniaihamowaniaimpulsównerwowychwneuronach
nerwówzaopatrującychruchowoprzełyk.Najczęściejjed-
nakprzyczynachorobymacharakteridiopatyczny(nie
jestznana).Zmianydegeneracyjneizmianyfunkcjineu-
ronówmogąbyćpochodzeniacentralnego(uszkodze-
nienapoziomiejądragrzbietowego)i/lubobwodowe-
go(uszkodzeniewłókienruchowychnerwówbłędnych
wzakresiegałęzizaopatrującychmięśniegładkie,przede
wszystkimdolnejczęściprzełykuipołączeniaprzełykowo-
-żołądkowego).
Istotnąrolęwpatomechanizmieiprogresjikurczu
wpustuodgrywająrozrusznikowekomórkiśródmiąż-
szoweCajala,tworząceheterogennąsiećkomórekpo-
dobnychdofbroblastów/mioblastów,czynnościowo
34