Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
cditabi11i10
AIAPP
AIns
AKer
Atbn
ATau
nazwy
Skrót
SkrobiawicawyspLanger-
hansa
Skrobiawicapoinsulinowa
Skrobiawicarodzinna
SkrobiawicaguzaPindbor-
ga
ChorobaAlzheimeraiinne
starczo-dementywnechoro-
byzgu
Nazwachoroby
Polipetydamyloidowywysp
Langerhansa
Insulina
Keratoepitelina
Białkotbn
Białkotau
Białkatworzące
złogiamyloidu
Narządowa
Narządowa
Narządowa
Narządowa
Narządowa
Charakterukładowy
lubnarządowy
DotyczywyspLangerhansa,
możetowarzyszwyspia-
kowi
Jatrogenna
Rodzinna,dotyczącaro-
gówki
Występujewwapniejącym
guzienabłonkowymodonto-
gennym(guziePindborga)
Złogiamyloiduwystępują
wewnątrzkomórkowo
Ogólnacharakterystyka
lubzajętynarząd
*Niejestjasne,czybiałkobędąceproduktemgenuBriniejestidentycznezproduktemgenuDan,wykazanoidentyczność
fragmentuaminokońcowego.
11.2.4.2
Skrobiawicałańcuchówlekkich
Skrobiawicałańcuchówlekkich(AL)jestpier-
wotnąchorobąwywołanądyskrazjąkomórekpla-
zmatycznychlubjestwtórnąskrobiawicątowarzy-
szącąszpiczakowimnogiemu.Uchorychnaskro-
biawicę
łańcuchów
lekkich
5–10%
komórek
plazmatycznychszpikuwytwarzanadmierneilości
łańcuchówlekkichimmunoglobulin,comożnawy-
kazaćimmunohistochemicznie(wwarunkachprawi-
dłowychliczbaplazmocytówwytwarzającychłańcu-
chylekkienieprzekracza4%).Przyjmujesię,że
nadprodukcjałańcuchówlekkichłączysięzichnie-
prawidłowąbudowąiwarunkujerozwójskrobiawi-
cy.Narozwójskrobiawicymożeteżwpływaćzmie-
nionystosunekłańcuchówtypuKdoλ.Uchorychna
skrobiawicęwynosion1:3wprzeciwieństwiedo
osóbzdrowych(3:2)ichorychnaszpiczakamnogie-
gobezskrobiawicy.
Pierwotnaskrobiawicałańcuchówlekkichjest
najczęściejwystępującąskrobiawicą.Szacujesię,że
roczniewystępuje5,1–12,8nowychzachorowańna
1mlnmieszkańców.Prawdopodobnierzeczywista
liczbazachorowańjestwiększa,bochorobajestczę-
stonierozpoznawana.Wtórnaskrobiawicałańcu-
chówlekkichwystępujeu5–15%chorychnaszpi-
czakamnogiego.Chorobadotyczyniecoczęściej
mężczyzn(60–65%),przedewszystkimwwiekupo-
wyżej60.rż.
Pierwszymobjawemjestosłabienieizmniejszenie
sięmasyciała,alechorobazwyklezostajerozpozna-
na,gdydochodzidouwidocznieniazmiannarządo-
wych.Najczęściejzajętenerkiiserce,chociażhi-
stochemiczniewystępowaniezłogówamyloidowych
możnastwierdzićwwiększościnarządówzwyjąt-
kiemo.u.n.Wnerkachzłogiamyloidowegromadzą
sięgłówniewkłębuszkachoraz,wmniejszychilo-
ściach,wtkanceśródmiąższowej.Wcześnieucho-
rychdochodzidobiałkomoczuiuok.30%rozwija
sięzespółnerczycowy.Masywnautratabiałkawmo-
czupowodujeobrzękiihipoalbuminemię,alezwykle
niedochodzidoniewydolnościnerekiretencji
związkówazotowych.Skrobiawicasercaprzebiega
przezdługiokresbezobjawowoiujawniasięklinicz-
nieprzyznacznymzaawansowaniuzmianwsercu.
Typowymiobjawamicechyniewydolnościprawo-
komorowej(zwiększonewypełnianieżyłszyjnych,
powiększeniewątroby,obrzękikończyn).Wbadaniu
elektrokardiograficznymstwierdzasięniskiwoltaż
icechyzawałusercabezobjawówklinicznychchoro-
by
niedokrwiennej
serca.
Echokardiograficznie
stwierdzasięodśrodkowyprzerostlewejiczęstopra-
wejkomoryzniewielkimzmniejszeniemjejpojem-
nościifrakcjiwyrzutowej.Dochodzidozwiększenia
ciśnienianapełnianiazmałąmitralnąfaląAizmniej-
szonymnapełnianiemskurczowym.Mimorytmuza-
tokowegoczęstostwierdzasięskrzepywprzedsion-
ku,którezagrażajązatorowościąprzywystąpieniu
migotaniaprzedsionków.
1398