Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
19
Tabela63.6.Chorobyopodobnymobrazieklinicznym
Postaćkliniczna
mastocytozyskóry
MASTOCYTOZA
Diagnostykaróżnicowa
Plamisto-grudkowa
mastocytozaskóry/
pokrzywka
barwnikowa
Xanthogranulomajuvenile
Wrodzonasamoistnieustępująca
retikulohistiocytoza
Liszajpłaskibarwnikowy
Uogólnionaskórna
mastocytoza
Wrodzonepęcherzoweoddzielanie
sięnaskórka
Zapaleniepęcherzoweizłuszczające
skórynoworodków
Liszajecpęcherzowynoworodków
Mastocytoma
Znamiębarwnikowe
•
powiększeniewątrobybezupośledzeniajejfunkcji
i/lubpowiększenieśledzionywbadaniupalpa-
cyjnymbezhipersplenizmu,i/lubpowiększenie
węzłówchłonnychwbadaniupalpacyjnymlub
obrazowym.
ObjawytypuCstanowią:
•
neutropenia<1000/pl,
•
niedokrwistośćzhemoglobiną<10g/dl,
•
małopłytkowość<100000/pl,
•
powiększeniewątrobyzupośledzeniemjejfunkcji,
wodobrzuszemi/lubnadciśnieniemwrotnym,
•
powiększenieśledzionywbadaniuprzedmioto-
•
wymihipersplenizm,
rozległezmianyosteolityczne.
Tabela63.7.Głównekierunkipostępowaniaterapeutycznegowmastocytozie
Postaćkliniczna
Mastocytozaskóry
(CM)
Plamisto-grudkowamastocytoza
skóry/Pokrzywkabarwnikowa
(MPCM)
Uogólnionaskórnamastocytoza
(DCM)
Mastocytoma
Mastocytozaukładowa
opowolnymprzebiegu
(ISM)
Świądskóryiflushing
Reakcjeanafilaktyczne/hipotensja
Nadwrażliwośćnajadyowadów
błonkoskrzydłych
Bólebrzucha,biegunki,
chorobawrzodowa
osteopenia,osteoporoza
Zaawansowana
mastocytozaukładowa
(advSM)ASM,SM-AHN,
MCL
Cytopenia,patologicznezłamania
kości,hepatomegaliazupośledzeniem
czynnościwątrobyiwodobrzuszem,
splenomegaliazhipersplenizmem,
zespółzłegowchłaniania,hipo-
albuminemia,spadekmasyciała
10
Leczenie
BlokeryreceptorówH1iH2,glikokortykosteroidy
zewnętrznie,fototerapia,lekiantyleukotrienowe
(np.montelukast)
BlokeryreceptoroówH1iH2,glikokortykosteroidy
zewnętrznie,glikokortykosteroidyogólnie(wokresach
zaostrzeń),PUVA,lekiantyleukotrienowe(np.montelukast)
Bezleczenia,zewnętrznieglikokortykosteroidy,leczenie
chirurgiczne
BlokeryreceptorówH1iH2,lekiantyleukotrienowe
(np.montelukast),niesteroidowelekiprzeciwzapalne
(jeslidobrzetolerowane),polidokanol,glikokortykosteroidy
zewnętrznie,PUVA,kromony(np.kromoglikansodowy),
lekiprzeciwhistaminowezewnętrznie
BlokeryreceptorówH1iH2,glikokortykosteroidyogólnie,
epinefryna,omalizumab
BlokeryreceptorówH1iH2,immunoterapiaswoista
(popotwierdzeniualergiiIgE-zależnej)
BlokeryreceptorówH2,inhibitorypompyprotonowej,
kromony,glikokortykosteroidyogólnie
Preparatywapnia,wit.D3,bisfosfonianypoolubiov.
interferon-α(wciężkichprzypadkachopornychnaleczenie)
Indywidualizacjaleczeniazależnieodnasileniaobjawów
iprzebieguchoroby
glikokortykosteroidy,interferon-α,kladrybina;inhibitory
kinaztyrozynowych(m.in.imatynibuchorychbezmutacji
D816VKIT,midostauryna),transplantacjaallogenicznych
komórekkrwiotwórczych(allo-HCT)
