Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
CZĘŚĆ
MASTOCYTOZA
19
63.MASTOCYTOZA
MagdalenaLange
.
Mastocytozastanowiheterogennągrupęchorób,
charakteryzującychsięnieprawidłową,wzmo-
żonąproliferacjąorazpatologicznąakumulacją
zmienionychnowotworowomastocytów.
.
Procesemchorobowymobjętesąprzedewszyst-
kimszpikkostny,skóra,przewódpokarmowy,
wątroba,śledzionaiwęzłychłonne.
.
Obrazklinicznymastocytozyzwiązanyjest
znaciekaniemtkanekprzezmastocyty,jakrów-
nieżzależyodwystępowaniaobjawówwywo-
łanychprzezlicznemediatoryuwalnianeztych
komórek.
.
Mastocytozaskóryjestnajczęstsząpostaciącho-
robyudzieci,natomiastmastocytozaukładowa
dominujeudorosłych.
.
Podstawęleczeniamastocytozyskóryimastocy-
tozyukładowejołagodnymprzebiegustanowią
lekiprzeciwhistaminowe.
tyrozynowej,któryulegaaktywacjipodwpływem
ligandu-czynnikawzrostukomórekpnia(SCF,
stemcellfactor).
•
Mechanizmypatogenetyczneprzedstawiononiżej.
•
MutacjaprotoonkogenuKIT,kodującegopo-
wierzchniowyreceptorkomórkowymastocy-
tów-receptorKIT,prowadzidoaktywacjitego
receptoraniezależnieodpobudzenialigandem.
WskutekpobudzeniareceptoraKITdochodzido
nieprawidłowegoróżnicowania,klonalnejproli
-
feracji,migracjiiaktywacjimastocytów.Uokoło
90%dorosłychchorychnaSMwystępujemuta-
cjaD816VgenuKITweksonie17,którapro-
wadzidowzmożonejproliferacjiiakumulacji
mastocytówwróżnychnarządach.
•
Uwalnianieprzezmastocytylicznychsubstancji
aktywnychbiologicznie(m.in.histaminy,hepa-
ryny,enzymówtakichjaktryptazaichymaza,
prostaglandyn,tromboksanu,leukotrienów,licz-
nychcytokinichemokin),którepowodująwy-
stępowanieobjawówzależnychodmediatorów.
EPIDEMIOLOGIA
Mastocytozajestchorobąrzadką.Częstośćwystępowa-
niamastocytozyszacowanajestna10-13przypadków
na100000osób.
OBRAZKLINICZNY
Naobrazklinicznymastocytozyskładająsiędwieza-
sadniczegrupyobjawówtakiejak:objawyzależneod
mediatorówuwalnianychprzezmastocytyorazobjawy
związaneznaciekaniemnarządówprzeztekomórki.
•
Donajczęstszychobjawówzależnychodmedia-
torównależą:napadowyrumieńskóry(fushing),
świądskóry,pokrzywka,obrzęknaczynioruchowy,
pojawianiesiępęcherzy,hipotensja,tachykardia,
omdlenia,bólgłowy,dolegliwościzestronyukła-
dupokarmowego(kurczowybólbrzucha,biegun-
ka,nudności,wymioty,dyspepsja,objawychoro-
bywrzodowej),wstrząsanafilaktyczny,duszność,
świszczącyoddech,gorączka,bólkostny,osteopenia,
ETIOPATOGENEZA
•
Mastocytozajestchorobąnowotworowąukładu
krwiotwórczego,wktórejzaburzonesąprocesypo-
wstawania,dojrzewania,proliferacji,migracjioraz
apoptozymastocytów(syn.komórkituczne),co
prowadzidopatologicznejakumulacjitychkomórek
wtkankach.
•
Mastocytywywodząsięzwielopotencjalnychko-
mórekszpikukostnego,któreulegajątransforma-
cjinowotworowej.Mastocytywykazująekspresję
receptoraKIT(c-kit,CD117)oaktywnościkinazy
63.MASTOCYTOZA
5
