Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
wrozumieniupatofizjologiibyłoodkrycieprzeciwciałklasyIgGprzeciwkoakwaporynie
4(anti-AQP4-Ab,anti-aquaporin4antibodies)-kompleksowibiałkowemutworzącemu
kanałwodnywOUN.PostaćNMOzobecnymiprzeciwciałamiprzeciwkoAQP4nazywa-
najestseropozytywną,natomiastbeztychprzeciwciał-seronegatywnąpostaciąchoroby.
Obecniepreferujesięużywanieokreślenia:spektrumzapaleńnerwówwzrokowych
irdzeniakręgowego(neuromyeltisopticaspectrumdisorders–NMOSD).Nazwapozwala
naujęciewszystkichprezentacjiklinicznychtejjednostkichorobowej.
30102020Epidemiologia
CzęstośćwystępowaniaNMOSDwynosi0,5-4,4l100tys.ijestnajwyższawpopulacji
DalekiegoWschodu.WEuropieczęstośćwystępowaniachorobywśródrasybiałejjest
znacznieniższaniżSM.NatomiastwkrajachDalekiegoWschoduorazAmerykiPołu
-
dniowejNMOnależydonajczęstszychchoróbzapalno-demielinizacyjnych.Taróżnica
możewskazywaćnawpływczynnikówgenetycznychnawystępowaniechoroby.Średni
wiekzachorowaniaprzypadanakoniecczwartejdekadyżycia.Jestono10latwyższy
niżwprzypadkuSM.Kobietychorująnawet5-10-krotnieczęściejniżmężczyźni.
30102030Obrazkliniczny
NajbardziejcharakterystycznedlaNMOsąobjawyogniskowezwiązanezuszkodzeniem
nerwówwzrokowychirdzeniakręgowego.Chorobaprzebiegapodpostaciąrzutów.
Głównejejobjawykliniczneprzedstawionowtabeli3.3,azespołyklinicznezkręgu
NMOzebranoiopisanowtabeli3.4.
Tabela3030ObrazklinicznyklasycznegoNMO
Zapalenienerwu
wzrokowego
Poprzecznezapalenie
rdzenia(LETM)
ZajęcieOUN
■Lokalizacjauszkodzeniaiobjawyjedno-lubobustronne
■Nagłepogorszenieostrościwidzenia(błyski,ubytkiwpoluwidzenia)
■Bólgałkiocznej
■Cechyzanikunerwuwzrokowego,odskroniowezblednięcietarczyn.II
■Nieleczoneprowadzidoślepoty(60%)
■Paraparezaltetraparezaspastyczna
■Zaburzeniaczuciazzaznaczonympoziomemczucia
■Zaburzeniafunkcjizwieraczy
■Napadoweskurczetonicznemięśnitułowiaikończyn-PTS
■ObjawLhermitte’a
■Uporczywyświąd
■Zaburzeniaoddechowe
■Zespółpolanajdalszego-uporczywewymiotyiczkawka
■Zajęciepniamózgu=czkawka,wymioty,zawrotygłowy,neuralgia
nerwutrójdzielnego,porażenienerwutwarzowego,niedosłuch,
zaburzeniagałkoruchowe
■ZajęcieokolicyIIIiIVkomory=zawrotygłowy,ataksjamóżdżkowa,
dysfagia
3.1.Podstawyklinicznechoróbdemielinizacyjnychośrodkowegoukładunerwowego325
325
