Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
RYCINA4.1.
Spermatogenezaodokresunoworodkowegododojrzewaniapłciowego.
Zaburzeniarozwojująder
Dysgenezjagonad
Klasyczniedysgenezjęgonaddzielisięwzależnościodobrazuhistologicznegogonad(ryc.4.2.)[13]na:
RYCINA4.2.
Schematyczneprzedstawieniehistopatologicznejklasyfikacjidysgenetycznychgonad.
1)Całkowitą(czystą)(ang.completegonadaldysgenesis–CGD)
Obustronniezamiastgonadyobecnejestłącznotkankowepodścieliskoprzypominającezrąbjajnika(gonadapasmowata)(ryc.4.3A.).Wtkancełącznejmogąbyć
obecnepłodowekomórkipłciowe(gonocyty)zgrupowanewtzw.gniazdach,którenieprzypominająswojąstrukturąanikanalikówjądra,anipęcherzyków
jajnikowych.PomiędzytkankąłącznąmogątakżeznajdowaćsięzgrupowaniakomórekoaktywnościkomórekLeydiga/tekalnych,któremogąwytwarzaćtestosteron,
zwyklewmałychilościach.Gonadatakanaogółniejestaktywnahormonalnie.ZahamowaniebiosyntezyAMHitestosteronuwcałkowitejdysgenezjijąderprowadzi
dopowstaniawewnętrznychizewnętrznychżeńskichnarządówpłciowych.KlasycznymprzykłademczystejdysgenezjigonadjestzespółSwyera(kariotyp46,XY).
JeżeliwstrefierdzennejgonadyobecnesągrupykomórekLeydiga/tekalne,wydzielającetestosteron,tomogąrozwinąćsięobojnaczenarządypłciowewewnętrzne
izewnętrzne.
2)Mieszaną(asymetryczną)(ang.mixedgonadaldysgenesis–MGD)
Dotejgrupyzaliczasięprzypadki,wktórychpojednejstronieznajdujesiępasmołącznotkankowe(gonadapasmowata),apodrugiejgonadazwykleostrukturze
dysgenetycznegojądra.DysgenetycznejądromożewydzielaćAMHitestosteron,zwyklewmałychilościach,comożebyćpowodemczęściowejmaskulinizacji
narządówpłciowych.Przyczynąbywajączęstozaburzenialiczboweistrukturalnechromosomówpłciowych,np.45,X/46,XY.Przypadkizkariotypem45,X/46,XY
takżebywająnazywanedysgenezjąmieszaną,comożebudzićnieporozumieniawzrozumieniuistotyzaburzenia.
3)Częściową(ang.partialgonadaldysgenesis–PGD)
Częściowądysgenezjęgonadrozpoznajesięwtedy,kiedystwierdzasięobustronniestrukturęjądra,jednakzróżnegostopniazaburzeniamirozwojukanalików
plemnikotwórczych(ryc.4.3B.).Kanalikimajązmniejszonąśrednicę,pogrubiałebłonykanalikowe,częstociałahialinowewobrębieświatła(rozdz.25).Komórki
