Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
B
RYCINA6.6.
A–usunięteelementymüllerowskiezgonadą:pochwa,macica,jajowódilistwapłciowa.B–schematelementówMülleraigonadwmieszanejdysgenezjigonad(ang.mixedgonadaldysgenesis–MGD).
Przygotowaniedoleczeniaoperacyjnego
Kolejnośćirodzajdziałańupacjentazobojnaczyminarządamipłciowymiprowadzonychpoliniimęskiejnależydokładnieiindywidualniezaplanować.Wtymcelu
niezbędnejestdokładnebadanieprzedmiotoweiocena:
1)wygląduzewnętrznychnarządówpłciowych,
2)położeniagonadorazichczynnościhormonalnej,
3)obecnościlubbrakuelementówmüllerowskich.
Wyglądzewnętrznychnarządówpłciowych
Podczasbadaniaprzedmiotowegooceniasiędługość,szerokośćorazstopieńprzygięciawyrostkafallicznego,wyglądiwielkośćżołędzi,położenieiszerokośćujścia
cewkimoczowej(jeżelipochwałączysięzcewką,towspólnykanałuchodzącynazewnątrzjestzpunktuwidzeniaembriologiizatokąmoczowo-płciową),wyglądpłytki
cewkowej,stopieńdwudzielnościmosznyorazobecnośćipołożeniegonad.
Ocenawygląduprąciaiujściacewkimoczowej
Obserwujesięróżnystopieńzaburzeńrozwojuwyrostkafallicznegoodprawidłowejdługościiszerokości(ryc.6.7.)pomałeprącie(ang.micropenis)(ryc.6.8.).Prącie
możemiećróżnystopieńprzygięcia,znajwiększymkątemnaróżnympoziomieciałjamistych.Zwyklenajwiększystopieńzagięciawystępujewpołowiewyrostka
fallicznego(ryc.6.9.).Najczęściejprąciejestkrótkie,prawidłowejszerokości,zeznacznegostopniaprzygięciem>30o.Likwidacjaprzygięciawyrostkafallicznegojest
pierwszymelementemrekonstrukcjispodziectwa.Oceniającwielkośćżołędzi,musimypodjąćdecyzję,czybędziemożliwezamknięciewjejobrębiecewkimoczowej
owystarczającejszerokości.Jeżeliżołądźjestzbytmałalubwąska,korzystniejszejestzaplanowanierekonstrukcjicewkidopoziomurowkazażołędnego.Wprzyszłości
większeznaczeniedlachłopcamamożliwośćoddawaniamoczunastojąco,szerokimstrumieniemniżidealnywyglądujściazewnętrznegocewkimoczowejnaszczycie
żołędzi.Ujściecewkimoczowejupacjentówzobojnaczyminarządamipłciowymiprzeważnieznajdujesięnamosznielubkroczu,rzadziejwkącieprąciowo-
mosznowym.Jeżelijestbardzowąskie,wymagapilnegozabiegunacięciazwężeniaujściacewki(łac.meatotomia).Prostą,nieinwazyjnąmetodąocenyszerokościujścia
jestwpuszczeniedoniegoniewielkiejilościżeluzchlorowodorkiemlidokainy.Żołądźjestprzygiętabrzuszniewkierunkuujściacewkimoczowej.Głębokiemu
spodziectwutowarzyszyznacznyniedorozwójciałagąbczastego,któreulegarozszczepieniupostroniebrzusznej,zawszeproksymalnieodujściacewki,jednocześnie
dystalnieodzwieraczazewnętrznego.Nabrzusznejpowierzchniprącia,pomiędzypoziomemrozszczepieniaciałagąbczastegoaujściemcewki,tkankisąhipoplastyczne,
cewkamoczowaniejestpokrytaciałemgąbczastym.Długośćnieprawidłowegoodcinkacewkimożebyćbardzoróżna(ryc.6.10.).Hipoplastycznetkankiznajdującesię
wtrójkąciepomiędzyzewnętrznymibrzegamirozszczepionychodnógciałagąbczastegoapunktemichrozszczepieniasąodpowiedzialnezaprzygięcieprącia(ryc.6.11.).
Podczasbadaniaprzedoperacyjnegoniemożnajednoznacznieocenićstopniaspodziectwa.Adekwatnaocenagłębokościspodziectwajestmożliwadopierowtrakcie
rekonstrukcji,poprzecięciuhipoplastycznychtkanekiuzyskaniuwyprostowaniaprącia.
A
