Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
2Skóraitkankimiękkie
fakomatoz.Charakteryzujesięwystępowaniemnatwa-
rzyplamywkolorzeczerwonegowina(winnejplamy)
(portwinestain),wobszarzeunerwienianerwuocznego
(pierwszejgałęzinerwutrójdzielnego),naczyniakowato-
ścioponmózgowo-rdzeniowych(malformacjekapilarne
okolicypotylicznejiciemieniowejpostronienaczyniaka)
orazjaskryokapostroniewinnejplamy(30–70%przy-
padków).Zmianywwiększościprzypadkówsąjedno-
stronne.Dzieciztymzespołemsąpredysponowanedo
padaczki,jaskryorazniekiedyhipertrofikościitkanek
miękkichtwarzoczaszki.
ZespółKlippla-Trénaunaya:rzadkizespółwadwro-
dzonychzwiązanyzwystępowaniemmalformacjinaczyń
włosowatychiżylnych,któremutowarzyszyprzerostkości
itkanekmiękkichkończyndolnych(zwyklejednejkoń-
czyny)orazobecnośćnaczyniakówpłaskichnaskórze.
Naczyniakjamisty:zmianamożewystawaćponad
poziomskóry(wtedyjestokreślanajakozmianaskórna)
lubbyćzlokalizowanawgłębszychwarstwachskóry.
Częstowystępujepostaćmieszana.Wykwitysąbarwy
czerwonejlubsinoczerwonej,pojawiająsięwewcze-
snymdzieciństwieipowiększająwrazzewzrostem
dziecka.Niekiedynaczyniakzajmujebłonyśluzowe
jamyustnej,obserwujesięwtedypowiększeniejęzyka,
obrzękwarg.Docałkowitegozanikuzmianydochodzi
do9.rokużycia.
Naczyniakgwiaździsty:liczneidrobneczerwoneguzki
wrazzodchodzącymiodnichnaczyniamiwłosowatymi,
najczęściejumiejscowionenatułowiuitwarzy.Niekiedy
pojawiająsięwokresieciążyipołogu;sącharaktery-
stycznerównieżdlachoróbwątroby.
Ziarniniaknaczyniowy:pojedynczysinoczerwonyuszy-
pułowanyguzekodelikatnejpowierzchni,którałatwo
ulegakrwawieniu.Powstanietegonaczyniakajestskut-
kiem
procesu
nowotworzenia
naczyń
włosowatych,
sprowokowanegourazemi/lubzakażeniembakteryjnym.
Zmianysąniebolesne.Wprzypadkuniecałkowitegousu-
nięciamożenawracać.
Znamionalimfatyczne:wyróżniasięnaczyniakilimfa-
tycznezwykłeijamiste.Naczyniakilimfatycznezwykłe
mającharakterpęcherzykówwypełnionychprzezroczy-
stympłynem,natomiastjamiste–guzowatych,głębiej
osadzonychstruktur.Niekiedyichpowierzchniajest
pokrytadrobnymipęcherzykami.
Leczenienaczyniaków
Wplanowaniuleczenianaczyniakównależywziąćpod
uwagękilkaaspektów.Pierwszymjesttendencjadonie-
uchronnejinwolucjizmiany,awięcjejcałkowitegozaniku,
cojestprocesemwieloletnimonieoczekiwanym,nie-
możliwymdoprzewidzeniaprzebiegu.Skłaniałobytodo
wyborumetody„wyczekiwania”iobserwacjinaczyniaka,
ażdojegozaniku,zewentualnąkorekcjąmożliwejbli-
znypozostałejponim.Wrzeczywistościwybórmetody
postępowaniauzależnionyjestodtakichczynników,jak
objawykliniczne,wiekpacjenta,rozległośćiumiejscowie-
niezmiany.
Większośćnaczyniakówoniewielkichrozmiarachimier-
nejtendencjidowzrostu,zlokalizowanychwmiejscach,
któresąmałowidoczne(jakowłosionaskóragłowy)lub
okryteodzieżą,niestanowidefektuestetycznego,może
zostaćpozostawionychbezinterwencji.Wśródnichznaj-
dująsiętakżeguzydużelubszybkorosnące,znacznie
bardziejwpływającenaestetykęwyglądu,jednakjeśliich
przebiegniejestpowikłany,aumiejscowienienieupośle-
dzafunkcjonowaniadziecka,toniemapotrzebyusuwania
zmiandoczasuichsamoistnejinwolucji.
Guzynaczynioweszybkopowiększającesię,krwawiące
lubropiejące,umiejscowionewnaturalnychotworach
ciała,takichjakprzewódsłuchowyluboczodół,powinny
byćskonsultowanespecjalistyczniewcelupodjęciaodpo-
wiedniejdecyzjidotyczącejleczenia.
Leczeniechirurgicznejestwskazanewprzypadku
dużych,szybkorosnącychnaczyniakówpowodujących
dolegliwościuciskoweibólowelubobarczonychryzy-
kiemkrwawieniaiowrzodzenia,któremożedoprowadzić
dowtórnegozakażeniaizniszczeniastrukturpołożonych
wpobliżu.
Leczeniechirurgicznejestbezwzględniewskazane
wprzypadku:naczyniakówbezpośredniozagrażających
życiudziecka,awięcnaczyniakówolbrzymich,krwawią-
cych,zodczynemzapalnym,ropiejących,zajmującychduże
powierzchnieciała,doprowadzającychdoniedrożności
narządowejlubzaburzeńpodstawowychfunkcjiżyciowych
(oddychanie,odżywianie,wydalanie),aponadtowprzy-
padkunaczyniaków,którychumiejscowieniewnatu-
ralnychotworachciałamożezaburzaćrozwójzmysłów
wzrokulubsłuchubądźpozostawićtrwałeskutkiwbez-
pośrednimsąsiedztwiewpostaciwadbudowynarządów
czydeformacji.
Pacjentówotakimobrazieklinicznymnależywtrybie
pilnymprzyjąćdoośrodkaspecjalistycznegowcelurato-
waniażycia.
Opróczcałkowitego/częściowegowycięciazmianystoso-
wanesąmetodylaseroterapii–jakosamodzielnametoda
leczenialubmetodapoprzedzającazabiegoperacyjny.
Laseroweusuwaniezmianjestskutecznewprzypadkunie
tylkomałych,położonychpowierzchownieguzównaczy-
niowych,lecztakżebardziejrozległych,usytuowanych
wgłębszychwarstwachskóry.Stosujesiętakżeemboliza-
cjęnaczyńdoprowadzającychkrewdonaczyniaka.
Większośćnaczyniakówpłaskichigwiaździstychzpo-
wodzeniemleczysięzapomocąlaseroterapiilubkriotera-
pii.Wprzypadkunaczyniakówgwiaździstychmożliwejest
równieżwykorzystanietechnikielektrokoagulacji.
24
