Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
warstwąpneumocytówtypuII(tzw.ogniskafibroblastyczne)lubwystępuje
wformiepolipowatychogniskwypełniającychdrobnedrogioddechowe
iświatłopęcherzyków.
Włóknienietomożecałkowicieustąpićwwynikuleczenialubsamoistnie.
Pojawiasięprzedewszystkimwsamoistnymśródmiąższowymwłóknieniupłuc
(UIP)iworganizującymsięzapaleniupłuc(OP/BOOP).
Włóknieniemożejednoliciezajmowaćprzegrodymiędzypęcherzykowe,po-
wodującichpogrubienie.Procestenpojawiasięwwieluchorobachpozapalnych
płuc,m.in.towarzyszynieswoistemuzapaleniuśródmiąższowemu(NSIP),aler-
gicznemuzapaleniupęcherzyków(AZPP),rozlanemuuszkodzeniupęcherzyków
płucnych(DAD),infekcjom.
Wyrazemzaawansowanegowłóknieniajestcałkowitaprzebudowaarchitektu-
rypłuczpowstaniemobrazumorfologicznegookreślanegojako„plastermiodu”
(ryc.1.27).Wbadaniumikroskopowymstwierdzasiędestrukcjegronekpłuc-
nychzpowstawaniemlabiryntułączącychsięzesobątorbielowatychprzestrzeni
oróżnejwielkości,wysłanychnabłonkiemoskrzelowymlubmetaplastycznym
płaskim.Światłoichmożewypełniaćśluzwymieszanyzgranulocytamiobojęt-
nochłonnymiimakrofagami.Niektórezzachowanychprzestrzenipowietrznych
pokrywawarstwarozrośniętychpneumocytówtypuII.Wpodścieliskuzachowa-
negomiąższupłucstwierdzasięrozrostwłókienkolagenowychimięśniowych
gładkich.Pojawiająsięrozstrzenieoskrzelizbliznowaceniemotaczającego
miąższu.Przyczynytegoprocesumogąbyćbardzoróżne.Wpóźnychetapach
chorobyczęstonieudajesięustalić,costałosiępowodemjejpowstania.
Dochorób,któremogądoprowadzićdozmianotypie„plastramiodu”należą
przedewszystkim:samoistnewłóknienieśródmiąższowe,chorobytkankiłącz-
nej,rozlaneuszkodzeniepęcherzykówpłucnych,niektórepylice(azbestoza,
krzemica),sarkoidoza,alergicznezapaleniepęcherzykówpłucnych,histiocytoza
zkomórekLangerhansa,rozrostylimfoproliferacyjne,limfangioleiomatoza.
1
Nadciśnieniepłucne
Przewlekłechorobypłucprzebiegającezrozległymwłóknieniemiprzebudową
miąższudoprowadzająnaogółdozmianwobrębiełożyskanaczyniowegopłuc
istająsięprzyczynąrozwojunadciśnieniapłucnego.
Nadciśnieniepłucnemożebyćspowodowanewielomainnymichorobami,
m.in.przewlekłąobturacyjnąchorobąpłuc(POChP),nawracającązatorowością
płuc,chorobążylno-zarostową(veno-occlusivedisease)lubjestprocesemsamo-
istnym.
Zmianypojawiającesięwprzebiegunadciśnieniapłucnegowykazująpewną
sekwencjęwystępowania.Rozpoczynająsięprzerostemwarstwymięśniowej
błonyśrodkowej,następniedochodzidoproliferacjikomórekbłonywewnętrznej
ikoncentrycznegojejwłóknienia,znastępowymzwężeniemświatła(ryc.1.28).
Popewnymczasie,wmiaręzwiększeniasięciśnieniakrwi,dochodzidouszko-
dzeniaizniszczeniablaszeksprężystychścianynaczyń,ścieńczeniabłonyśrod-
kowej,poszerzeniaświatła.Pojawiająsięskrzepliny,którestopniowoulegająor-
ganizowaniusięirekanalizacji.Naczyniaprzypominająwielokanałowestruktu-
ryowyglądzienaczyniaków.Zmianyteokreślasięmianemarteriopatii
splotowatej(ryc.1.29).Wyrazemzaawansowanego,ciężkiegonadciśnieniapłuc
51
