Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
cieczywodnistejwoku,łez,płynumózgowo-rdzeniowego,żółci,wydzielaniuśli-
ny,uwodnieniupęcherzykówpłucnychinawilżeniudrógoddechowych,atakże
reabsorpcjiwodyzeświatłajelita.
Głównąrolęwutrzymaniuhomeostazywodnejodgrywaakwaporyna2(aquapo-
rin2,AQP2),którejekspresjawnercepodlegaregulacjiprzezAVP
,zapośrednic-
twemV2R.WwarunkachbrakustymulacjiAQP2zlokalizowanajestwewnątrzko-
mórkowo,apodwpływemAVPprzemieszczasiędoczęściszczytowejkomórki.
EfektpołączeniaAVPzV2RzachodzizapośrednictwemGTPibiałkaG,cyklazy
adenylowejisyntezycAMPorazfosforylacjiseryny(Ser-256),którajestniezbędna
doprzemieszczeniaAQP2ijejfuzjidobłonykomórkowej.Obokprzedstawionego
mechanizmuszybkiejodpowiedzinaAVPistniejeodrębnymechanizmadaptacyjny,
umożliwiającyzmianyogólnejpuliAQP2,zachodząceprzedewszystkimnadrodze
regulacjitranskrypcjigenuAQP2.
Akwaporyny3i4,zlokalizowanenastałewbłonieprzypodstawnejkomórek
nabłonkaceweknerkowych,odpowiedzialnesązaprzesunięciewodyzwnętrza
komórekdopłynuśródmiąższowegonerki,skądzachodzijejreabsorpcjadokrwi.
Wobecpowyższegozrozumiałejest,żenietylkoniedobórlubnadmiarAVP
,
lecztakżedefektyV2Riszlakupostreceptorowegoorazzaburzeniadotyczą-
cesamychakwaporynmogąbyćprzyczynąupośledzeniazdolnościzagęszczania
irozcieńczaniamoczu.
Moczówkaprostaośrodkowa(centraldiabetesinsipidus,CDI)
Epidemiologia.NiesądostępnedokładnedaneepidemiologicznedotycząceCDI.
Szacujesię,żewpopulacjiogólnejchorobawystępujezczęstościąokoło1:25000,
azachorowalnośćocenianajestna3-4:100000rocznie.WrodzonaCDIrozpozna-
wanajestuniemowlątzczęstością2:100000,awystępowanierodzinnedotyczy
około6%wszystkichprzypadkówCDI.
Etiopatogeneza.Moczówkaprostaośrodkowaspowodowanajestbrakiemlubnie-
doboremAVP
,prowadzącymdoupośledzeniazagęszczaniamoczu,coskutkujeod-
dawaniemzwiększonejobjętościmoczuoniskimciężarzewłaściwymiobniżonej
osmolalnościorazwyrównawcząpolisypsją.PrzyczynąCDImogąbyćzmianyorga-
nicznewokolicypodwzgórzowo-przysadkowejoróżnejetiologiiorazprocesyza-
palne(najczęściejnatleautoimmunizacji),atakżedefektygenetyczne.W20-50%
przypadkówpodłożechorobyniejestmożliwedoustaleniairozpoznajesięwówczas
moczówkęprostąidiopatyczną.
WśródprzyczynorganicznychCDIwymienićnależy:
guzypodwzgórza;
dużeguzyprzysadki(główniemakrogruczolaki);
inneguzyokolicypodwzgórzowo-przysadkowej(udzieciprzedewszystkim
czaszkogardlaki-cranipoharyngioma);
26
Układpodwzgórzowo-przysadkowy
