Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Wymienioneprocesychorobowemogąbyćpochodzeniawrodzonegolubnabyte,
jakzmianypourazoweczypopromienne,alezdecydowanąprzewagęwwiekudziecię-
cymmająpierwotnenowotworytejokolicy.Ponieważwwiększościprocesówchoro-
bowychdominującąmetodąleczeniajestpostępowaniechirurgiczne,dlategonapo-
trzebyomówieniaposzczególnychzmianprzyjętopodziałanatomiczno-lokalizacyjny.
Tensposóbklasyfikacjidodatkowopozwalanaróżnicowaniezmianpoprzezdominu-
jącytypwywoływanychobjawów,szczególnienapierwszymetapiechoroby.Niestety
większośćpacjentówwgrupiedziecięcejdocieradoneurochirurgawbardzozaawan-
sowanymstadiumchoroby,którazwykleobejmujesiodłotureckie,zbiornikiokoło-
siodłowe,drogęwzrokowąiczęstokomoręIIImózgu.Dlategochorzyciprezentują
zregułypełną,klasycznątriadęobjawów-uszkodzeniaprzysadkimózgowej,uszko-
dzeniawzrokuorazzespołunadciśnieniaśródczaszkowegospowodowanegonajczę-
ściejwodogłowiem,zwykleprzewlekłym.Natomiastszczegółowywywiadpozwala
naokreślenie,któreznichdominowałynapierwszymetapiechoroby,aprzezto
jakamożebyćpotencjalnalokalizacjapierwotnegorozwojuzmian.Niecoodmiennie
tenproblemprzedstawiasięwnajmłodszejgrupiewiekowej,poniżej1.rokużycia,
gdziezregułymamydoczynieniazezmianamiwrodzonymiirozległymirozrostami
obejmującymiwszystkieDpiętra”okolicysiodłatureckiego.
Wszelkiezmianyotypierozrostowym(nowotwory,torbiele)wokolicy
podwzgórzowo-przysadkowejprowadządozaburzeńendokrynnychnadrodzebez-
pośredniegouszkodzenialubsąwtórnedozastosowanejterapii-chirurgiibądź
radioterapii.Najczęściejewidentneklinicznieobjawyniedoborówhormonalnych,
rzadziejnadmiernegowydzielania,sąefektembezpośredniegoucisku,tzw.efek-
tumasy,naprzednipłatprzysadkimózgowej,awprzypadkachzajęciaszypuły
ipodwzgórzasąonewtórnedozaburzeńsyntezyitransportupodwzgórzowych
hormonówuwalniających.Cowięcej,uszkodzeniastrukturdnakomoryIIIprowa-
dządoistotnychnieendokrynnychzaburzeń,np.regulacjitemperatury,patologicz-
negoapetytu(żarłoczności-hyperphagia),otyłości,zaburzeńsnuznaczącoobni-
żającychjakośćżyciapacjentówpozakończonymleczeniu.Szczególniewrażliwe
naefektbezpośredniegouciskuizmianpopromiennychsąkomórkiwydzielające
hormonwzrostu,dlategoniedobórtegohormonuiniskorosłośćsąnajwcześniejszą
manifestacjąkliniczną,awdalszejkolejnościujawniająsięniedoborywzakresie
wydzielaniagonadotropiniTSH(thyroid-stimulatinghormone-tyreotropina).
Zmianywewnątrzsiodłowe
Wpopulacjidziecięcejdwiemanajczęściejspotykanymipatologiamitejokolicysą
czaszkogardlakitorbielkieszonkiRathkego.Znaczącorzadziejpojawiająsięgruczola-
kiprzysadkiczyjamywarstwypośredniej.
Zaburzeniarozwojowe,guzyiprocesychorobowepodwzgórzaiprzysadkiudzieci
69
