Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Jednązzasadniczychróżnicwrozwojuprzysadkiuczłowiekaimyszyjestto,
żeostateczneróżnicowaniekomórekprzysadkiludzkiejzachodziwczasiepierw-
szych3miesięcyciąży,aumyszyprocestentrwajeszczepourodzeniu.
Zaburzeniafunkcjonowania
układupodwzgórzowo-przysadkowego
MaciejHilczer
Zaburzeniawydzielaniahormonówprzysadkiprowadządobardzoróżnorodnego
obrazuklinicznego.Przyczynaminiedoczynnościprzysadkimogąbyćznaneczynni-
ki,takiejakurazygłowy,zapaleniaoponmózgowo-rdzeniowychczymózgu,atakże
terapiachirurgicznalubradioterapia.
Stwierdzenieniedoczynnościprzysadki,zwłaszczawielohormonalnej(WNP),
obligujedozobrazowaniaokolicypodwzgórzowo-przysadkowej.
Towarzyszyonaczęstotakimwadomstrukturalnym,jakagenezjaciałamodzelo-
watego,dysplazjaoczno-przegrodowa,holoprozencefalia,wrodzonetorbielepajęczy-
nówki,możerównieżwystępowaćupacjentówzwadamiliniipośrodkowejtwarzy,
jaknp.zrozszczepempodniebienia.Najczęstszymimalformacjamizwiązanymi
zryzykiemwrodzonejniedoczynnościprzysadkisą:
izolowanaaplazja/hipoplazjaprzysadki;
hipoplazjaprzedniegopłataprzysadkii/lubektopiapłatatylnego,zwłaszcza
wpołączeniuzagenezjąszypułyprzysadki;
zespółpustegosiodła.
Wmniejwięcej10%nieudajesięustalićprzyczynywielohormonalnejnie-
doczynnościprzysadki.Wposzukiwaniachmożliwejetiologiinależyuwzględnić
uwarunkowaniagenetyczne.Jakjużprzedstawionowcześniej,wieleczynników
transkrypcyjnychimolekułsygnałowychbierzeudziałwrozwojuprzysadki
(ryc.2.2).Ekspresjatychczynnikówprzebiegawokreślonymczasieimiejscu.
Wstadiumwczesnymtworzeniazawiązkaprzysadkiijegoprogresjitwierdza
sięaktywnośćtakichczynników,jak:Hesx1,Lhx4,Wnt5,Pitx1iProp1.Wsta-
diumostatecznegoróżnicowaniakomórekprzedniegopłataprzysadkistwierdza
sięwpływTpit,Pit1,GHRH(growthhormone-releasinghormone-somatoliberyna),
GnRHczySf1.
Najistotniejszymomentworganogenezieprzysadki,jakimjestutworzeniesię
kieszonkiRathkego,zachodziuczłowiekaw4.tygodniużyciapłodowego.Proli-
feracjakomórekkieszonkizapoczątkowujepowstaniepłataprzedniego(parsdista-
lis),częścipośredniej(parsintermedia)iczęściguzowej(parstuberalis).W5.-6.ty-
godniużyciapłodowegopojawiająsięwyniosłośćpośrodkowa(eminentiamediana),
szypułalejkaiczęśćnerwowaprzysadki.Defektrozwojowyprzysadkiizaburzenia
wydzielaniaokreślonychhormonówprzysadkowychzależąodzaburzeńilościowych
ijakościowychekspresjiczynnikówregulującychrozwójprzysadki.
Neuroendokrynologiaukładupodwzgórzowo-przysadkowego
17
