Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
42
Rozdział1.Problematykapostępującegozwyrodnieniapłatówczołowych…
Postępującagliozapodkorowa(Neumann1949,1967)jestkliniczniepo-
dobnadochorobyPickaiprawidłowejejzdiagnozowanie,dodziś,jest
możliwetylkonapodstawiebadańhistopatologicznych.Wliteraturzeprzed-
miotuopisanoponad30przypadków,najwięcejprzedstawiliVerityiWechsler
(1987)orazBergeroniwsp.(1996).Wprzypadkujednejrodzinyztakąpato-
logiąznalezionopowinowactwodochromosomu17,aletakżewystępowanie
prionów,cosprawia,żetakanozologiastajesięwątpliwa,gdyżmógłtobyć
rodzinnywariantchorobyCreutzfeldta-Jakoba(Peterseniwsp.1995).
1.3.Epidemiologia
Jeszczedoniedawnawpodręcznikachneurologiidośćpowszechnebyły
stwierdzenia,żeotępienieczołowo-skroniowetorzadkachoroba,którejnie
sposóbodróżnićprzedśmierciąodchorobyAlzheimera(Hodgesiwsp.
1995).Inninatomiastsugerują,żeFTDnienależydorzadkości(Knopman
iwsp.1990),podczasgdySnowdeniwsp.(1996a)uważają,żeprzypadkiFTD
stanowią25%wszystkichosóbzotępieniemprzedstarczym(tzn.pojawiają-
cymsięprzedwiekiememerytalnym).Zatemmylnalubniejasnadiagnoza
pozostajewciążprawdziwąprzeszkodąustaleniazachorowalnościnaFTD,
przyczymwielubadaczyiklinicystówcharakteryzujesiętendencjądokla-
syfikowaniapacjentówzFTDdogrupypacjentówzchorobąAlzheimera.
W1993rokuMendeziwsp.zaobserwowali,żez21pacjentówzchorobą
Pickapotwierdzonąpostmortem18posiadałodiagnozęchorobyAlzhe-
imerazażycia(Kertesz2005).Inninatomiastużywają,jakjużpokazano
(zob.tab.1.1),naokreślenietejchorobyróżnychterminów,coznacznie
utrudniazbieranierzetelnychdanychstatystycznychwtymzakresie.
Wewczesnychlatach50.ubiegłegowiekupojawiłysięwliteraturzeopi-
sykilkuseriiprzypadkówchorobyPicka(Sjögreniwsp.1995;vanMansfelt
1954,cyt.za:Kertesz,Munoz1998;LüersiSpatz1957;DelayiBrion1962).
Autorzyskupialisięjednakgłównienaopublikowanychwynikachbadań
pośmiertnych.Itakwpracachtychmożnaznaleźćdanedotycząceczęsto-
ściwystępowaniaokreślonejlokalizacjizmianneurodegeneracyjnychtej
choroby.Najczęściejspotykanąpostaćstanowiłyzanikiczołowo-skroniowe
(54%);zanikiwyłącznieczołowepojawiłysiętylkow25%przypadków,zaś
zanikiwyłącznieskronioweuzaledwie17%(LüersiSpatz1957).Najczę-
ściejzanikipojawiałysięwzakrętachprzyśrodkowo-oczodołowych,dolno-
czołowychorazwprzedniej1/3górnegopłataskroniowego(Delay,Brion
1962).Więcejniżupołowyprzypadkówzanikiwystępowałygłówniepo
stronielewej.Natomiastu25%przypadkówzanikibyłybardziejwidoczne
wprawychpłatachczołowych,niżwlewych.
Bruniwsp.(1994)wysunęlitezę,żeFTDjestpodwzględemczęstości
występowanianajczęstszymotępieniempoDAT.Obejmujeonood12,5%do