Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
1.3.Epidemiologia
45
zwyrodnieniaczołowo-skroniowego.Wydajesię,żenależyzaliczyćteipo-
dobneprzypadkidogrupyprzypadkówFTDpomimobrakutejnazwy.
Ostatniocorazczęściejautorzyzwracająuwagęnazwiązekdemencji
zchorobąneuronuruchowego(MND)(Nearyiwsp.1990).KumariGottlieb
(1993)sugerują,żeterminy„zwyrodnienieczołowo-skroniowe”(FTLD)lub
„otępienieczołowo-skroniowe”(FTD)nieobejmujączęstospotykanegoze-
społuzudziałemuszkodzeniastrukturpodkorowychanipatologiipłatów
ciemieniowychczypatologiidrógpozapiramidowych.Cowięcej,autorzy
nierozróżniająwariantuobardzowyraźnymobraziezaburzeńzachowania
(ang.frontalvariantfrontotemporaldementia,wskrócie:fvFTD)orazza-
burzeńjęzykawprzypadkuPPA,costanowiwostatnichlatachnajbardziej
wartościowywkładdoopisówobrazuklinicznegowtymzakresie.Kertesz
(2007)dodaje,żenieobejmująrównieżwariantuskroniowegootępieniaczo-
łowo-skroniowego(ang.frontalvariantfrontotemporaldementia-fvFTD).
Takwięcwłączająclubwyłączającposzczególneschorzeniazogólnejka-
tegoriiFTD,możnadojśćdocałkiemodmiennychwnioskówodnośniedo
częstościwystępowaniatejchorobywogólnejpopulacji.
Podkoniecubiegłegowiekudokonanojeszczeinnegorozróżnieniapo-
międzypodtypamiklinicznymifvFTD(Snowdeniwsp.1996a).Wymienia
siętrzytypyotępienia:
1.Typzrozhamowaniem,którywystępujegłównieprzyuszkodzeniuob-
szarunadoczodołowegodolnego.
2.Typapatyczny,któryobserwujesięwtedy,gdyuszkodzeniuuleganaj-
częściejkoragrzbietowo-boczna,
3.Typzestereotypami,wktórymwystępujewięcejobjawówpozapirami-
dowychorazpatologiizokolicyprążkowia.
Wrazzpostępemchorobyróżnicetesięzacierająiniejestłatwokwali-
fikowaćpacjentówdojednegozwymienionychpodtypów(zob.rozdział2).
Jakjużbyłopowiedziane,opisanodotejporykilkarodzinzrodzin-
nymzwyrodnieniemczołowo-skroniowym,uktórychwykazanozwiązek
otępieniaczołowo-skroniowegozzespołemparkinsonowskimsprzężonym
zchromosomem17q21(ang.frontotemporaldementiawithparkinson-
ismlinkedtochromosome17q21)(Basuniwsp.1997;Fosteriwsp.1997;
Kertesz,Munoz1998).Pomimoodmiennościfenotypów,podkreślających
zmianęosobowościujednychpacjentów,zaśafazjęicechypozapiramido-
weuinnych,rodzinytecechowałmłodywiekzachorowaniaiczęstoszybki
postępchoroby.Cowięcej,autorzypokazalipołączeniafenotypówsugeru-
jącezwiązekróżnychpostaciklinicznych.Przyczynysąbardzopodobne
doprzyczynopisanychwprzypadkurodzinnychwariantówchorobyPicka,
jednakzewzględunaodmiennośćpatologicznąnazywanojerodzinnym
otępieniemczołowo-skroniowym(ang.familialfrontotemporaldementia,
wskrócie:famvFTD)(Basuniwsp.1997).
Autorzyterminu„kompleksPicka”przebadaliponad80osóbzotę-
pieniemnależącymwichujęciudotegokompleksu(Kertesziwsp.1994;
