Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
19
osteoporoza,zmęczenie,utratamasyciała,wynisz-
czenie,depresja,zaburzenianastroju,problemy
zkoncentracją,senność.Występowanienasilo-
nychobjawówzależnychodmediatorów,zwłaszcza
wstrząsuanafilaktycznegodotyczyprzedewszyst-
kimchorychnamastocytozęukładowąopowol-
nymprzebieguorazdziecizrozległymizmiana-
miskórnymiipodwyższonymstężeniemtryptazy
wsurowicy.Szacujesię,żeciężkiereakcjeanafilak-
tycznewystępująuokoło50%dorosłychchorychna
mastocytozę.Najczęstszymczynnikiemwywołują-
cymreakcjeanafilaktyczneudorosłychsąjadyowa
-
dówbłonkoskrzydłych,rzadziejczynnikifizykalne,
pokarmylubleki.Udzieciciężkiereakcjeanafilak-
tycznewystępująznacznierzadziej,dotycząbowiem
około5-10%chorych.Udzieciczynnikiemprowo-
kującymmogąbyćzmianytemperaturyotoczenia,
stres,urazmechaniczny,pokarmlublek.Wwielu
przypadkachustalenieczynnikaprowokującegonie
jestmożliwe.
•
Naciekanieprzezmastocytynarządówpowoduje
występowaniezmianskórnychtypowychdlamasto-
cytozyskóryorazpowiększeniei/lubupośledzenie
funkcjizajętychnarządów,dotyczącenajczęściej
szpikukostnego,wątroby,śledziony,przewodupo-
karmowegoikości.
PrzyjętąprzezWHOklasyfikacjępostaciklinicznych
mastocytozyprzedstawionowtab.63.1.
MASTOCYTOZA
Tabela63.1.KlasyfikacjamastocytozywedługWHO(2016)
Mastocytozaskóry(cutaneousmastocytosis,CM)
•Plamisto-grudkowamastocytozaskóry(maculopapular
cutaneousmastocytosis,MPCM)
•Uogólnionaskórnamastocytoza(difusecutaneous
mastocytosis,DCM)
•Mastocytomaskóry(cutaneousmastocytoma)
Mastocytozaukładowa(systemicmastocytosis,SM)
•Mastocytozaukładowaopowolnymprzebiegu(indolent
systemicmastocytosis,ISM)
•Mastocytozaukładowatlącasię(smolderingsystemic
mastocytosis,SSM)
•Mastocytozaukładowaztowarzyszącymnowotworem
układukrwiotwórczego(systemicmastocytosiswith
anassociatedhematologicneoplasm,SM-AHN)
•Agresywnaukładowamastocytoza(aggressivesystemic
mastocytosis,ASM)
•Białaczkamastocytowa(mastcellleukemia,MCL)
Mięsakmastocytowy
6
Mastocytozaskóry
Mastocytozaskóry(CM,cutaneousmastocytosis)rozpo-
znawanajestwprzypadkach,wktórychwystępujązmiany
skórnetypowedlatejjednostkichorobowej(patrztab.63.2)
orazwykluczonowspółistnieniezmiannarządowych.
•Dlawsz
ystkichpostaciklinicznychmastocytozyskó-
rypatognomonicznyjestobjawDarierapolegającyna
wystąpieniurumieniaiobrzękuwobrębiewykwitów
skórnychpodwpływempodrażnieniamechanicznego.
•
Występujeprzedewszystkimudzieci.Wykazujeten-
dencjędosamoistnegoustępowaniawokresiepo-
kwitania.Wczęściprzypadków,zwłaszczaudzieci
do2.rokużyciazrozległymiiintensywnymizmia-
namiskórnymi,dochodzidopojawianiasiępęcherzy
i/lubpęcherzyków.
•
Udorosłychzmianyskórnetowarzyszązwyklemasto-
cytozieukładowej,najczęściejpostaciołagodnym
przebieguiczęstostanowiąpierwsząmanifestację
klinicznąchoroby.
Mastocytozaukładowa
•
Mastocytozaukładowa(SM,systemicmastocytosis)
rozwijasięprzedewszystkimudorosłych.
•
SMobejmujeszerokiespektrumpostaciklinicz-
nych,różniącychsięodsiebiepodwzględemobja-
wówchoroby,ciężkościjejprzebieguirokowania.
•
NajczęstsząpostaciąklinicznąjestISM,charakteryzują-
casięłagodnymprzebiegiemklinicznym,którejzwyk-
letowarzyszątypowezmianyskórneocharakterze
MPCM.Rokowaniewtejpostacijestdobre,choroba
nieskracażyciachorego.ISMrzadkoulegaprogresji.
Najczęstszeobjawynarządoweuosóbzmasto-
cytoząukładową:
.zaburzeniahematologiczne,
.
przewódpokarmowy(bólebrzucha,choroba
wrzodoważołądkalubdwunastnicy,zaburze-
niawchłaniania,zaburzeniamotorykijelit),
.
układkostny(bólekostne,osteoliza,osteoporoza),
.
wątroba(hepatomegalia,upośledzeniefunkcji
wątroby,wodobrzusze,nadciśnieniewrotne),
.śledziona(splenomegalia,małopłytkowość),
.ośrodkowyukładnerwowy(bóległowy,depresja,
zmęczenie),
.
układkrążenia(zaburzeniarytmu,chorobanie-
dokrwiennaserca),
.utratamasyciała.
