Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
19
Wmastocytozieukładowejopowolnymprzebiegu
spełnionesąkryteriadiagnostycznemastocytozy
układowejiwystępujejedenobjawB(przybraku
objawówC).Wmastocytozieukładowejtlącejsię
występujądwalubwięcejobjawyB(przybrakuC).
Wagresywnejukładowejmastocytoziewystępuje
kryteriumC.Mastocytozaukładowaztowarzyszą
-
cymnowotworemukładukrwiotwórczegocharak-
teryzujesięwspółwystępowaniemtakiegonowotwo-
ru.Natomiastbiałaczkęmastocytowąrozpoznajesię,
gdywbiopsjiaspiracyjnejszpikustwierdzasiępowy-
żej20%mastocytówiwekrwiobwodowejwystępu-
jepowyżej10%mastocytów(postaćtypowa)lubwe
krwiobwodowejwystępujemniejniż10%masto-
cytów(postaćaleukemiczna).
CHOROBYOPODOBNYMOBRAZIEKLINICZNYM
Mastocytozaskórywymagaróżnicowaniazchorobami
skóry,wykazującymipewnepodobieństwomorfologiczne
doplamisto-grudkowejmastocytozyskóry,uogólnionej
skórnejmastocytozyimastocytoma(tab.63.6).
LECZENIE
•
Leczeniemastocytozyzależyodpostaciklinicznej,
nasileniaobjawówzależnychodmediatoróworaz
stopniazaawansowaniachoroby(patrztab.63.7).
•
Pozaleczeniemfarmakologicznymwskazanajest
edukacjachorychdotyczącaczynników,któremogą
sprowokowaćdegranulacjęmastocytóworazzaopa-
trzeniechorychwindywidualnyzestawprzeciw-
wstrząsowy,zawierającyepinefrynę,prednizonilek
przeciwhistaminowy.
•
Podstawęleczeniaantymediatorowegouchorychna
mastocytozęstanowiąlekiprzeciwhistaminowedru-
giejgeneracji,którychdawkamożebyćzwiększona
czterokrotnie.Wprzypadkuwystępowaniaobjawów
zestronyprzewodupokarmowegolekamipierw-
szegowyborusąH2-blokerylubinhibitorypompy
protonowej.
•
Wraziewystąpieniareakcjianafilaktycznejzob-
jawamizagrożeniażyciaudzieciomasieciałaod
7,5do25kgzalecasięrodzicomlubopiekunom
dzieckapodanieampułkostrzykawkizepinefryną
wdawce0,15mg,natomiastudzieciomasieciała
powyżej25kgiudorosłychepinefrynęwdawce
0,3mg,przyczymuchorychdorosłychzalecasię
obecniezaopatrzeniew2ampułkostrzykawki(druga
dawkamożebyćpodanapoprzynajmniej5minu-
tachwraziebrakupoprawypopierwszejdawce).
•
Chorzynazaawansowanąpostaćmastocytozyukła-
dowejwymagająleczeniawwyspecjalizowanych
ośrodkach.
63.MASTOCYTOZA
11
