Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Syntezaciałketonowychzachodziefektywnie,gdyspełnionesądwawarunki:
nasilonalipolizawtkancetłuszczowejnaskutekbrakuhamującegodziałania
insulinylubprzewagihormonówodziałaniuantagonistycznym(wsytuacjach
stresowychlubpatologicznych-zakażenia,wyniszczenieorganizmu,
nadczynnośćgruczołówwydzielającychhormonyodziałaniuantagonistycznym
doinsuliny);
podwyższonestężenieFFAwosoczukrwiiichzwiększonynapływdowątroby.
WwątrobieFFAmogąulecreestryfikacjidotriacylogliceroli,β-oksydacji,
awprzypadkuznacznegoniedoboruinsulinywchodząwszlakketogenezy.Wprzy-
padkubezwzględnegolubwzględnegoniedoboruinsuliny,wwątrobieintensywnie
zachodziglukoneogeneza-procesmającynacelusyntezęglukozydenovonapo-
trzebyinnychtkanek.Wyczerpujetozapasyszczawiooctanu,któryjestniezbędny
wpierwszejreakcjicykluKrebsa,polegającejnajegokondensacjizacetylo-CoA
(pochodzącymzβ-oksydacjiFFA)zwytworzeniemcytrynianu.Skutkiemtego
powstającywdużychilościachacetylo-CoAniemożebyćprzetwarzanywcyklu
Krebsaiwchodziwalternatywneszlakiprzemian-wwątrobie,przyniedoborze
insulinybędzietogłówniesyntezaciałketonowych.
Wczasienormalnegoodżywianiaketogenezazachodzitylkowminimalnym
stopniu,natomiastulegaznacznemunasileniuproporcjonalniedoobniżeniastę-
żeniainsuliny.Stężenieciałketonowychpoposiłkunieprzekracza0,2mmol/l,
leczwokresiegłodowaniawzrastadook.5mmol/l,awcukrzycowejkwasicyke-
tonowejznacznieprzekracza12mmol/l.Wartopamiętać,żewysokiestężenieciał
ketonowychwekrwiwynikaraczejzichnadprodukcjiwwątrobie,aniezezmniej-
szonejutylizacjiobwodowej.Wprzeciwieństwiedochorychnacukrzycę,uosób,
którenawetprzezdługiczasgłodują,wzroststężeniaciałketonowychwekrwijest
umiarkowany(5-7mmol/l),cowynikazkompensacjiwzmożonejsyntezywwą-
trobie,poprzezichwiększywychwytprzeztkankipozawątrobowe.Uosóbzcu-
krzycą(głównietypu1)następujedysregulacjasyntezyiutylizacjiciałketonowych,
coprowadzidodramatycznegowzrostuichstężeniawekrwiimożebyćprzyczyną
kwasicyketonowej.
Poprzekroczeniuprogunerkowegociałaketonowepojawiająsięwmoczu,cona-
zywamyketonurią.Zewzględunaichsilnieosmotycznedziałanie,adodatkowo
obecnośćglukozywmoczu,obserwujemynasilonądiurezę.Towarzyszącaketonurii
wzmożonadiurezamożestanowićzagrożeniedlażyciapacjenta.β-hydroksymaślan
iacetooctanwydalanesąjakoanionyorganiczne,cowymuszatakżekonieczność
wydalaniadużychilościjonówsodowych,prowadzącdoznacznejutratysodu,ogra-
niczatakżezdolnośćnerekdoregeneracjizasad.Dlategoupacjentówzketonurią
obserwujemyobniżeniesyntezywodorowęglanów(HCO
3
-).Zwiększonautrata
soduizmniejszonaregeneracjawodorowęglanówsąmaskowaneprzezwspółistnie-
jąceodwodnienie,leczwtrakciewyrównywaniawolemiistająsięszybkoistotnym
problememklinicznym.
Syntetyzowanewwątrobieciałaketonoweprzenikajądokrwi,skądsąwy-
chwytywaneprzezpozostałetkanki,wtymOUN(ciałaketonowełatwoprzenikają
Ciałaketonowe
9
