Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Gruczolakiprzysadki
Gruczolakiprzysadkistanowiąmniejniż3%wszystkichwewnątrzczaszkowychgu-
zównadnamiotowychwystępującychwwiekudziecięcymizaledwie3-5%guzów
przysadkileczonychchirurgiczniewtymokresie.Wogromnejwiększościsąto
guzyhormonalnieczynne,którychźródłempochodzeniajestjedenzpięciutypów
komórekprzedniegopłataprzysadkimózgowej.Gruczolakiprodukująceprolaktynę
(prolactinoma)występująnajczęściejistanowiąok.52%wszystkich,ACTH(adre-
nocorticotropichormone-hormonadrenokortykotropowy)prowadzącedowystąpie-
niachorobyCushinga(corticotropinoma)-to33,2%,GH(growthhormone-hormon
wzrostu;somatotropinoma)-8%,ateprodukująceTSH(thyrotropinoma)spotykasię
wyjątkoworzadko.Równierzadkowystępujągruczolakiniewydzielające,stano-
wiączaledwie2,7%,podczasgdywwiekudorosłymstanowiąok.20%gruczo-
lakówprzysadki.Charakterystycznyjestrównieżwwiekudziecięcymczaswystę-
powaniatychzmian.Ogromnawiększośćgruczolakówwydzielającychprolaktynę
występujewokresiepokwitania,podczasgdytewydzielająceACTHpojawiająsię
główniewokresieprzedpokwitaniowym.Guzytemogąpojawiaćsięsporadycznie
lubsączęściązespołówzaburzeńgenetycznych,takichjak:MEN1(multipleendocri-
neneoplasia1-zespółmnogiejgruczolakowatościwewnątrzwydzielniczejtypu1),
McCune’a-Albrighta,Carneya.
Patogenezatychzmianniejestdokońcawyjaśniona,alecorazwięcejdanych
wskazujenamożliwezaburzeniawzakresieregulacjisygnalizacjireceptorówhor-
monalnych,zmiancząsteczekregulującychcyklkomórkowylubtychistotnych
wprocesieadhezjiiczynnikówwzrostowych.Objawyklinicznewynikająznad-
miernegowydzielaniahormonówlubichniedoborów,zaburzeńwzrostuidojrze-
waniapłciowegoorazobjawówuciskowychzwiązanychzefektemmasy.Wbada-
niachMRgruczolakiprzysadkiwykazująpowolnewysyceniegadolinemiwidoczne
sąjakosłabowzmocnionekontrastemogniskawobrębieprzedniegopłata,które
mogąprzemieszczaćszypułęprzysadki.Gruczolakiprzysadkiwiększeniż10mm
zwanemacroadenomawystępująudzieciwyjątkoworzadkoizwyklewykazująeks-
pansjędozbiornikanadsiodłowego.Guzyhormonalnienieczynnenaogółrozpo-
znawanesąnapodstawieobjawówuciskowychwzakresiedrogiwzrokowejoraz
wodogłowia.Wbadaniachobrazowychprawiezawszepowodująpowiększenie
siodłatureckiegoczasamizerozją(zniszczeniem)strukturykostnej,awskrajnych
przypadkachcałkowitymjejzatarciem,tzw.phantomsella.Guzytewykazujązłożoną
budowęzobecnościąelementówmartwiczych,krwotocznychitorbielowatych,co
powodujeznacząceróżniceintensywnościsygnałuwobrazowaniuguzawbadaniu
MR.Sedymentacjaproduktówrozkładukrwiwobrębietorbieliprowadzidopo-
wstaniawidocznychwbadaniupoziomówpłynu.Tacecharóżnicujewbadaniu
MRmakrogruczolakprzysadkiodczaszkogardlakaczytorbielikieszonkiRathkego.
Częścilitegruczolakawykazujązwykleizo-lubhipointensywnysygnałwsekwencji
T1,natomiasthiperintensywnywsekwencjiT2.Guzytenaogółulegająmiernemu
wzmocnieniupopodaniugadolinu.
Zaburzeniarozwojowe,guzyiprocesychorobowepodwzgórzaiprzysadkiudzieci
75
