Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
33
Cholestazaudzieci
IrenaJankowska
Defnicja
Cholestazatozespółobjawówklinicznychibioche-
micznychwywołanychróżnymiczynnikamiprowa-
dzącymidomechanicznegozatrzymania/upośle-
dzeniaodpływużółcilubupośledzeniafunkcji
wydzielniczejwątroby.
Zgodniezwytycznymiz2017rokucholestazę
uniemowlątrozpoznajesię,gdywystępują:
•podwyższonestężeniebilirubinybezpośred-
niej(sprzężonej,związanej)wsurowicykrwi
>1mg/dl(niezależnieodstężeniabilirubiny
całkowitej)i/lub
•podwyższonestężeniekwasówżółciowych.
Wpraktycepediatrycznejnierzadkiesąflbez-
żółtaczkowe”przypadkicholestazy–wówczas
jedynymmarkerempozwalającymwykryćcho-
lestazęjestwzroststężeniakwasówżółciowych.
Udziecizeświądemskórytylkopodwyższone
stężeniekwasówżółciowychwsurowicymożesu-
gerowaćrozpoznaniecholestazy,np.postępującej
rodzinnejcholestazywewnątrzwątrobowej(pro-
gressivefamilialintrahepaticcholestasis,PFIC).
Gamma-glutamylotransferaza
(gamma-glutamyl
transferase,GGT)jestenzymemwystępującym
wkomórkachwielunarządów.Wpraktycepedia-
trycznejaktywnośćGGTjestmarkeremprzydat-
nymwdiagnostyceróżnicowejcholestazy,ale
podwyższonaaktywnośćGGTmożebyćrównież
wynikiem:indukcjienzymówmikrosomalnychwą-
trobynaskutekdziałanialeków(np.fenobarbita-
lu,lekówprzeciwpadaczkowych)lubspożywania
alkoholu,atakżenadczynnościtarczycy,otyłości,
hiperlipidemii,artropatii,nefropatiiimiopatii,
choróbsercaorazintensywnegonowotworzenia
tkanek.
Należypamiętaćotym,że:
•prawidłowaaktywnośćGGTniewykluczacho-
lestazyudziecka,apodwyższonajejaktywność
może(aleniemusi)naniąwskazywaćizawsze
powinnabyćocenianawrazzinnymiparame-
tramicholestazy;
